
【醫】 Cruveilhier's atropby; Cruveilhier's atrophy
克律韋利埃氏萎縮(Cruveilhier's atrophy)是神經病學領域描述的一種進行性脊髓性肌萎縮症,最早由法國病理學家讓·克律韋利埃(Jean Cruveilhier)在19世紀中期系統描述。該術語現多被視為肌萎縮側索硬化症(ALS)或脊髓性肌萎縮症(SMA)的早期臨床分類,主要表現為脊髓前角細胞退化導緻的對稱性肌肉無力與萎縮,常伴隨肌束震顫現象(參考:National Institute of Neurological Disorders and Stroke)。
典型病理特征包括脊髓前角運動神經元喪失和皮質脊髓束退行性變。現代研究認為該疾病屬于運動神經元病譜系,緻病機制涉及TDP-43蛋白異常聚集和線粒體功能障礙(參考:Lancet Neurology)。診斷需結合肌電圖顯示的纖顫電位與神經傳導速度檢測,部分病例存在超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突變(參考:Nature Reviews Neurology)。
當前治療以多學科綜合管理為主,包括利魯唑延緩病程和呼吸支持治療。美國FDA近年批準的基因療法如Onasemnogene abeparvovec,在改善SMA患者運動功能方面展現出潛力(參考:New England Journal of Medicine)。
關于“克律韋利埃氏萎縮”(Cruveilhier's Atrophy)的詳細解釋如下:
1. 術語背景 克律韋利埃氏萎縮是以19世紀法國解剖學家Jean Cruveilhier命名的病症。該術語主要用于描述與神經或肌肉退行性病變相關的萎縮現象。
2. 醫學定義 指因脊髓前角細胞損傷導緻的進行性肌肉萎縮,屬于運動神經元病範疇。其病理特征為:
3. 臨床表現 常見于四肢遠端肌肉,表現為:
4. 相關鑒别 需與以下疾病區分:
5. 現代醫學認識 當代神經病學中,該術語已較少單獨使用,更多歸類于運動神經元病的亞型。診斷需結合:
注:由于該術語在當代醫學文獻中使用頻率降低,建議參考最新版《神經病學》教材或專業數據庫獲取更新信息。
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