
【医】 holorachischisis; rachischisis totalis; rhachischisis totalis
rachis; spine
【医】 back bone; backbone; columnae vertebralis; dorsal column; dorsal spine
rachi; rachio-; rachis; rhachi-; rhachis; spina; spina dorsalis; spinae
spinal column; spine; spondyl-; spondylo-; vertebrarium
【医】 complete cleavage; completer segmentation; holoblastic cleavage
total cleavage; total segmentation
脊柱全裂(英文:Rachischisis)是一种严重的先天性神经管畸形,指胚胎发育过程中脊柱及其覆盖的皮肤、肌肉、硬脊膜等结构完全未能闭合,导致脊髓神经组织直接暴露在外。以下是详细解释:
结构缺陷
脊柱沿背侧中线完全裂开,椎弓、椎板、棘突等骨性结构缺如,椎管开放。脊髓未形成闭合的神经管,呈扁平裸露的神经基板暴露于体表(称为“神经基板裸露”),表面无皮肤或脊膜覆盖。
胚胎学机制
因胚胎第3-4周时神经褶闭合失败所致,常与叶酸代谢障碍、遗传因素(如PAX3基因突变)或环境致畸物(如抗癫痫药物)相关。
严重程度分类
注:临床常与“脊髓脊膜膨出”区分,后者尚有皮肤或脊膜覆盖。
典型症状
产前筛查
产后干预
权威参考来源:
脊柱全裂通常指严重的脊柱裂类型,属于先天性脊柱发育畸形,主要因胚胎期椎管闭合不全导致。以下是详细解释:
脊柱裂是脊柱轴线上的先天畸形,表现为椎弓(棘突及椎板)未完全闭合,导致椎管向背侧开放。根据严重程度可分为:
孕期补充叶酸可降低发病风险,产前超声检查有助于早期发现异常。
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