胼胝体变性英文解释翻译、胼胝体变性的近义词、反义词、例句
英语翻译:
【医】 Marchiafava-Bignami disease
分词翻译:
胼的英语翻译:
【医】 diamine
体的英语翻译:
body; style; substance; system
【计】 body
【医】 body; corpora; corps; corpus; leukocytic crystals; scapus; shaft; soma
Somato-
变的英语翻译:
become; change
【医】 meta-; pecilo-; poecil-; poikilo-
专业解析
胼胝体变性(Marchiafava-Bignami Disease)是一种罕见的神经系统变性疾病,主要与慢性酒精中毒相关,但也可见于其他营养不良状态。其核心病理特征是胼胝体(corpus callosum)的脱髓鞘(demyelination)和坏死(necrosis)。
详细解释:
-
病理基础 (Pathological Basis):
- 该病主要损害大脑中央最大的白质纤维束——胼胝体(corpus callosum)。胼胝体负责连接左右大脑半球,协调其功能交流。
- 典型的病理变化是胼胝体中层(核心区域)发生对称性的脱髓鞘和坏死,有时可累及整个胼胝体厚度,甚至扩展到邻近的白质结构,如半卵圆中心、大脑脚、视辐射等。急性期可伴有水肿和出血,慢性期则表现为萎缩和空洞形成。这种损伤被认为与长期酗酒导致的维生素(特别是B族维生素,如硫胺素)缺乏、直接酒精毒性作用以及氧化应激损伤有关 。
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临床表现 (Clinical Manifestations):
- 症状多样且严重程度不一。急性或亚急性起病常见。
- 典型表现包括:意识障碍(如谵妄、昏迷)、精神状态改变(如淡漠、痴呆、精神症状)、癫痫发作、构音障碍、吞咽困难、步态异常(共济失调)、强直、括约肌功能障碍等。
- 部分患者可表现为“分裂脑综合征”(disconnection syndrome),即左右大脑半球信息传递中断导致的特定功能障碍,如异己手综合征(alien hand syndrome)或失用症(apraxia) 。
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诊断 (Diagnosis):
- 磁共振成像(MRI)是诊断的关键。典型表现为胼胝体(尤其是膝部和体部)在T2加权像和FLAIR像上呈高信号(代表水肿、脱髓鞘或坏死),在T1加权像上呈低信号。急性期可伴弥散加权成像(DWI)高信号和表观弥散系数(ADC)值降低(代表细胞毒性水肿)。慢性期可见胼胝体变薄、萎缩甚至囊变(T1低信号,T2高信号)。
- 诊断需结合长期酗酒史或严重营养不良史、典型的神经系统症状以及特征性的MRI表现。需排除其他导致胼胝体病变的疾病,如多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、梗死、肿瘤、创伤等 。
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治疗与预后 (Treatment and Prognosis):
- 戒酒 (Abstinence): 立即并永久戒酒是治疗的基础和关键。
- 营养支持 (Nutritional Support): 大剂量B族维生素(尤其是硫胺素)替代治疗至关重要,通常需静脉或肌肉注射给药,以纠正缺乏状态并支持神经功能恢复。同时需补充其他维生素(如叶酸、B12)和维持电解质平衡。
- 支持治疗 (Supportive Care): 包括控制癫痫发作、处理精神症状、康复治疗(物理治疗、言语治疗、作业治疗)等。
- 预后差异很大,从完全康复到死亡均有可能。急性期死亡率较高(约20%)。幸存者中,部分可能遗留永久性的认知功能障碍(如痴呆)、运动障碍(如步态异常、强直)或癫痫等后遗症。早期诊断和积极治疗(戒酒、大剂量维生素)可改善预后。
参考来源:
- Kumar, V., Abbas, A. K., Aster, J. C., & Perkins, J. A. (Eds.). (2020). Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease (10th ed.). Elsevier. (权威病理学教科书,涵盖胼胝体变性的病理特征和病因)
- Ropper, A. H., Samuels, M. A., Klein, J. P., & Prasad, S. (Eds.). (2019). Adams and Victor's Principles of Neurology (11th ed.). McGraw-Hill Education. (权威神经病学教科书,详细描述临床表现、诊断和治疗)
- Radiopaedia.org. (n.d.). Marchiafava-Bignami disease. Retrieved from https://radiopaedia.org/articles/marchiafava-bignami-disease (影像学专业网站,提供典型的MRI表现图片和描述)
- National Organization for Rare Disorders (NORD). (2023). Marchiafava-Bignami Disease. Retrieved from https://rarediseases.org/rare-diseases/marchiafava-bignami-disease/ (罕见病组织官网,提供疾病概述、症状、治疗和预后信息)
网络扩展解释
胼胝体变性(Marchiafava-Bignami综合征),又称原发性胼胝体变性,是一种罕见的神经系统脱髓鞘病变,主要累及胼胝体,常见于慢性酒精中毒患者。以下是综合多个来源的详细解释:
1.定义与病因
- 定义:胼胝体变性是胼胝体中层发生坏死、脱髓鞘及软化灶形成的病变,可能伴随大脑其他白质区域的对称性损伤。
- 主要病因:长期酗酒导致的营养不良(如维生素B族、叶酸缺乏)是核心诱因,可能与酒精影响血脑屏障通透性及神经细胞代谢有关。非酒精因素如缺氧、氰中毒等也可能引发。
2.临床表现
- 典型症状:包括进行性痴呆、嗜睡、癫痫发作、语言障碍(失语)、运动协调能力下降等。
- 分型表现:
- 急性型:突发昏迷、严重神经功能紊乱,可能致死。
- 亚急性型:持续性呆傻、意识模糊。
- 慢性型:渐进性痴呆、性格改变(如情绪异常)。
3.病理特征
- 肉眼可见胼胝体灰色病灶区,显微镜下显示髓鞘脱失、胶质细胞增生,轴突相对保留,病灶周边可见巨噬细胞浸润。
4.诊断与治疗
- 诊断:颅脑MRI是主要手段,显示胼胝体异常信号(如T2高信号)。
- 治疗:以戒酒、营养支持(补充维生素B1、B12等)为主,急性期可用镇静剂控制症状,但总体预后较差。
5.与其他疾病的区别
- 需与先天性胼胝体发育不良(多与遗传或孕期感染相关)鉴别,后者常见于儿童,表现为智力障碍、癫痫等。
胼胝体变性是酒精相关神经系统损害的严重表现,早期戒酒和营养干预可能延缓进展,但多数患者最终遗留认知或运动功能障碍。如需进一步了解影像学特征或具体病例,可参考来源。
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