胼胝體變性英文解釋翻譯、胼胝體變性的近義詞、反義詞、例句
英語翻譯:
【醫】 Marchiafava-Bignami disease
分詞翻譯:
胼的英語翻譯:
【醫】 diamine
體的英語翻譯:
body; style; substance; system
【計】 body
【醫】 body; corpora; corps; corpus; leukocytic crystals; scapus; shaft; soma
Somato-
變的英語翻譯:
become; change
【醫】 meta-; pecilo-; poecil-; poikilo-
專業解析
胼胝體變性(Marchiafava-Bignami Disease)是一種罕見的神經系統變性疾病,主要與慢性酒精中毒相關,但也可見于其他營養不良狀态。其核心病理特征是胼胝體(corpus callosum)的脫髓鞘(demyelination)和壞死(necrosis)。
詳細解釋:
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病理基礎 (Pathological Basis):
- 該病主要損害大腦中央最大的白質纖維束——胼胝體(corpus callosum)。胼胝體負責連接左右大腦半球,協調其功能交流。
- 典型的病理變化是胼胝體中層(核心區域)發生對稱性的脫髓鞘和壞死,有時可累及整個胼胝體厚度,甚至擴展到鄰近的白質結構,如半卵圓中心、大腦腳、視輻射等。急性期可伴有水腫和出血,慢性期則表現為萎縮和空洞形成。這種損傷被認為與長期酗酒導緻的維生素(特别是B族維生素,如硫胺素)缺乏、直接酒精毒性作用以及氧化應激損傷有關 。
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臨床表現 (Clinical Manifestations):
- 症狀多樣且嚴重程度不一。急性或亞急性起病常見。
- 典型表現包括:意識障礙(如谵妄、昏迷)、精神狀态改變(如淡漠、癡呆、精神症狀)、癫痫發作、構音障礙、吞咽困難、步态異常(共濟失調)、強直、括約肌功能障礙等。
- 部分患者可表現為“分裂腦綜合征”(disconnection syndrome),即左右大腦半球信息傳遞中斷導緻的特定功能障礙,如異己手綜合征(alien hand syndrome)或失用症(apraxia) 。
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診斷 (Diagnosis):
- 磁共振成像(MRI)是診斷的關鍵。典型表現為胼胝體(尤其是膝部和體部)在T2加權像和FLAIR像上呈高信號(代表水腫、脫髓鞘或壞死),在T1加權像上呈低信號。急性期可伴彌散加權成像(DWI)高信號和表觀彌散系數(ADC)值降低(代表細胞毒性水腫)。慢性期可見胼胝體變薄、萎縮甚至囊變(T1低信號,T2高信號)。
- 診斷需結合長期酗酒史或嚴重營養不良史、典型的神經系統症狀以及特征性的MRI表現。需排除其他導緻胼胝體病變的疾病,如多發性硬化、急性播散性腦脊髓炎、梗死、腫瘤、創傷等 。
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治療與預後 (Treatment and Prognosis):
- 戒酒 (Abstinence): 立即并永久戒酒是治療的基礎和關鍵。
- 營養支持 (Nutritional Support): 大劑量B族維生素(尤其是硫胺素)替代治療至關重要,通常需靜脈或肌肉注射給藥,以糾正缺乏狀态并支持神經功能恢複。同時需補充其他維生素(如葉酸、B12)和維持電解質平衡。
- 支持治療 (Supportive Care): 包括控制癫痫發作、處理精神症狀、康複治療(物理治療、言語治療、作業治療)等。
- 預後差異很大,從完全康複到死亡均有可能。急性期死亡率較高(約20%)。幸存者中,部分可能遺留永久性的認知功能障礙(如癡呆)、運動障礙(如步态異常、強直)或癫痫等後遺症。早期診斷和積極治療(戒酒、大劑量維生素)可改善預後。
參考來源:
- Kumar, V., Abbas, A. K., Aster, J. C., & Perkins, J. A. (Eds.). (2020). Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease (10th ed.). Elsevier. (權威病理學教科書,涵蓋胼胝體變性的病理特征和病因)
- Ropper, A. H., Samuels, M. A., Klein, J. P., & Prasad, S. (Eds.). (2019). Adams and Victor's Principles of Neurology (11th ed.). McGraw-Hill Education. (權威神經病學教科書,詳細描述臨床表現、診斷和治療)
- Radiopaedia.org. (n.d.). Marchiafava-Bignami disease. Retrieved from https://radiopaedia.org/articles/marchiafava-bignami-disease (影像學專業網站,提供典型的MRI表現圖片和描述)
- National Organization for Rare Disorders (NORD). (2023). Marchiafava-Bignami Disease. Retrieved from https://rarediseases.org/rare-diseases/marchiafava-bignami-disease/ (罕見病組織官網,提供疾病概述、症狀、治療和預後信息)
網絡擴展解釋
胼胝體變性(Marchiafava-Bignami綜合征),又稱原發性胼胝體變性,是一種罕見的神經系統脫髓鞘病變,主要累及胼胝體,常見于慢性酒精中毒患者。以下是綜合多個來源的詳細解釋:
1.定義與病因
- 定義:胼胝體變性是胼胝體中層發生壞死、脫髓鞘及軟化竈形成的病變,可能伴隨大腦其他白質區域的對稱性損傷。
- 主要病因:長期酗酒導緻的營養不良(如維生素B族、葉酸缺乏)是核心誘因,可能與酒精影響血腦屏障通透性及神經細胞代謝有關。非酒精因素如缺氧、氰中毒等也可能引發。
2.臨床表現
- 典型症狀:包括進行性癡呆、嗜睡、癫痫發作、語言障礙(失語)、運動協調能力下降等。
- 分型表現:
- 急性型:突發昏迷、嚴重神經功能紊亂,可能緻死。
- 亞急性型:持續性呆傻、意識模糊。
- 慢性型:漸進性癡呆、性格改變(如情緒異常)。
3.病理特征
- 肉眼可見胼胝體灰色病竈區,顯微鏡下顯示髓鞘脫失、膠質細胞增生,軸突相對保留,病竈周邊可見巨噬細胞浸潤。
4.診斷與治療
- 診斷:顱腦MRI是主要手段,顯示胼胝體異常信號(如T2高信號)。
- 治療:以戒酒、營養支持(補充維生素B1、B12等)為主,急性期可用鎮靜劑控制症狀,但總體預後較差。
5.與其他疾病的區别
- 需與先天性胼胝體發育不良(多與遺傳或孕期感染相關)鑒别,後者常見于兒童,表現為智力障礙、癫痫等。
胼胝體變性是酒精相關神經系統損害的嚴重表現,早期戒酒和營養幹預可能延緩進展,但多數患者最終遺留認知或運動功能障礙。如需進一步了解影像學特征或具體病例,可參考來源。
分類
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