
【医】 cephalodymia; cephalopagy
头部联胎畸形(Craniopagus)是联胎畸形(Conjoined Twins)中罕见且复杂的类型,特指双胞胎在头部骨骼及软组织发生不完全分离并相连的先天性异常现象。根据解剖学分类,其连接部位通常位于颅顶、枕部或颞区,可能涉及脑组织、血管系统及脑膜的共享。
这一畸形的发生率约为1/2,500,000至1/6,000,000活产儿,其形成机制与胚胎发育第13-15天的原条不完全分裂相关。美国国立卫生研究院(NIH)研究指出,多数病例表现为部分脑实质融合或血管交叉供血,可能引发颅内压异常、癫痫等神经系统并发症。
临床分类主要依据连接轴向:
目前全球仅报道约60例手术分离案例,约翰·霍普金斯医院2023年文献显示,术前需通过高分辨率MRI与DSA造影评估神经血管分布,手术成功率为38%,术后常伴随脑脊液漏、感染等风险。
头部联胎畸形是一种罕见的先天性畸形,属于连体婴的一种特殊类型。以下是详细解释:
1. 定义与发生机制
头部联胎畸形指同卵双胞胎在胚胎发育过程中未能完全分离,导致两个胎儿的头部相连。这种现象通常发生在受精后第12-14天,胚胎分裂不完全所致,发生概率约为1/200万。根据案例研究,相连部位可能涉及颅骨、脑组织甚至血管系统。
2. 临床表现
•解剖特征:头部相连程度不一,可能共享部分颅骨、脑膜或脑组织。
•功能影响:可能伴随神经系统异常,如共用的脑区导致运动协调障碍,或独立神经系统引发复杂症状。
3. 成因与风险因素
•胚胎分裂异常:同卵双胞胎分裂延迟或不完全;
•环境因素:孕期接触辐射、化学物质等可能增加风险(参考一般胎儿畸形诱因)。
4. 治疗与预后
•手术分离:需多学科团队评估,手术难度极高,可能伴随感染、神经损伤等风险;
•非手术管理:对无法分离的病例,需长期医疗支持以改善生活质量。
5. 预防与产检建议
• 定期进行超声检查,尤其在孕中期通过三维超声筛查结构异常;
• 避免孕期接触致畸物质,如药物、辐射等。
注:该病症极为罕见,具体案例需结合影像学与遗传学综合评估。如需进一步了解手术案例,可参考印度2005年颅部寄生胎联胎分离手术的医学记录。
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