英語翻譯：

【化】 uroporphyrinogen decarboxylase

相關詞條：

1.uroporphyrinogendecarboxylase  

分詞翻譯：

尿卟啉原的英語翻譯：

【化】 uroporphyrinogen

脫羧酶的英語翻譯：

【化】 decarboxylase
【醫】 decarboxylase; decarboxylizing enzyme

專業解析

尿卟啉原脫羧酶（Uroporphyrinogen Decarboxylase，UROD）是血紅素生物合成途徑中的關鍵酶，負責催化尿卟啉原III脫去四個羧基，生成糞卟啉原III。該酶定位于細胞質，基因編碼位于人類1號染色體（1p34.1），其功能異常與卟啉症（如遲發性皮膚卟啉症）密切相關。

從分子機制角度，UROD通過連續脫羧反應将尿卟啉原III的乙酸基轉化為甲基，此過程需要特定的空間構象和輔因子參與。研究表明，UROD活性降低會導緻尿卟啉在肝髒和皮膚中異常積累，引發光敏性皮炎等典型症狀（《生物化學雜志》，2020年酶催化機制專刊）。

該酶的晶體結構解析顯示，其活性中心包含保守的組氨酸和天冬氨酸殘基，這些氨基酸殘基對底物識别和催化效率起決定性作用。臨床數據表明，UROD基因突變已發現超過60種緻病性變異，其中Y311C和G281E突變與疾病表型關聯性最強（UniProt數據庫編號P06132）。

網絡擴展解釋

尿卟啉原脫羧酶（Uroporphyrinogen Decarboxylase, UROD）是一種在生物體内發揮重要催化作用的酶，其功能涉及多種生物分子的合成與代謝。以下從定義、功能、結構及研究應用等方面進行詳細解釋：

1.定義與基本功能

UROD屬于脫羧酶家族（EC 4.1.1類），主要催化尿卟啉原III脫去羧基，生成糞卟啉原III。這一反應是四吡咯化合物（如葉綠素、血紅素）生物合成的關鍵步驟。在植物中，UROD是葉綠素、血紅素及光敏色素生色團合成的核心調控酶。

2.生物學意義

• 植物代謝：通過催化尿卟啉原III的脫羧，UROD推動後續葉綠素和血紅素的生成，直接影響植物的光合作用和氧代謝。
• 氧化還原調控：研究表明，UROD可能受硫氧還蛋白調節，參與植物氧化還原信號的傳遞，關聯四吡咯合成與細胞氧化狀态。
• 醫學應用：有研究指出，UROD可引導抗腫瘤藥物靶向聚集于癌組織，減少化療對正常組織的損傷（但需進一步驗證）。

3.結構與分類

• 基因多樣性：高等植物中通常存在兩種UROD同工酶，其基因克隆與表達機制是研究熱點。
• 重組蛋白：目前已實現UROD重組蛋白的體外合成，用于酶學性質研究和藥物開發。

4.研究進展

• 催化機制：通過純化玉米幼苗中的UROD，發現其活性依賴金屬離子，并受底物濃度調控。
• 疾病關聯：UROD缺陷可能導緻卟啉症，但近年研究也關注其在癌症治療中的潛在價值。

尿卟啉原脫羧酶是連接生物色素合成與能量代謝的關鍵酶，其功能跨越植物生理和醫學領域。如需更深入的技術細節（如基因序列或重組蛋白參數），可參考等來源。

分類

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