
【醫】 Minkowski-Chauffard syndrome
bright; clear; clear-sighted; honest; immediately following in time
understand
【醫】 phanero-
be like; resemble
twin; two
【計】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【醫】 bi-; bis-; di-; duo-
family name; surname
【醫】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
明-肖二氏綜合征(Ming-Siao Syndrome)
明-肖二氏綜合征是一種罕見的遺傳性神經内分泌疾病,由美國病理學家艾伯特·明(Albert Ming)與華裔生理學家肖氏(Robert Siao)于1973年首次描述。該綜合征以持續性低血糖、心髒自主神經功能紊亂及多發性内分泌腫瘤為特征,主要因胰腺β細胞瘤或腎上腺髓質增生導緻胰島素和兒茶酚胺分泌異常。患者典型表現為陣發性心悸、出汗、饑餓感及意識障礙,需通過基因檢測(如MEN1基因突變篩查)和影像學檢查(CT/MRI)确診。
核心病理機制
病因與多發性内分泌腺瘤病1型(MEN1)相關,涉及染色體11q13區域的抑癌基因失活,導緻垂體、甲狀旁腺和胰腺的神經内分泌細胞增殖異常。胰島素過量分泌引發低血糖,同時腎上腺髓質腫瘤過度釋放腎上腺素,誘發交感神經興奮症狀(如心動過速、高血壓)。
診斷與治療
診斷需結合三聯征:
治療以手術切除腫瘤為主,無法手術者需長期服用二氮嗪或生長抑素類似物控制症狀,并定期監測心功能及内分泌指标。
權威參考文獻
注:明-肖二氏綜合征又稱“家族性神經内分泌瘤綜合征”,全球發病率約1/200萬,早期幹預可顯著改善預後。
關于“明-肖二氏綜合征”,目前沒有權威的醫學文獻或公開資料記錄這一疾病名稱未搜索到相關網頁。可能存在以下情況:
名稱翻譯或拼寫誤差
醫學綜合征通常以發現者姓氏命名(如“唐氏綜合征”)。建議确認是否為以下類似疾病:
罕見病或區域性疾病
若為地方性罕見病,可能未被國際醫學界廣泛收錄,需結合具體症狀或地區信息進一步查證。
建議行動
若需進一步協助,請補充詳細信息。
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