
【医】 Minkowski-Chauffard syndrome
bright; clear; clear-sighted; honest; immediately following in time
understand
【医】 phanero-
be like; resemble
twin; two
【计】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【医】 bi-; bis-; di-; duo-
family name; surname
【医】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
明-肖二氏综合征(Ming-Siao Syndrome)
明-肖二氏综合征是一种罕见的遗传性神经内分泌疾病,由美国病理学家艾伯特·明(Albert Ming)与华裔生理学家肖氏(Robert Siao)于1973年首次描述。该综合征以持续性低血糖、心脏自主神经功能紊乱及多发性内分泌肿瘤为特征,主要因胰腺β细胞瘤或肾上腺髓质增生导致胰岛素和儿茶酚胺分泌异常。患者典型表现为阵发性心悸、出汗、饥饿感及意识障碍,需通过基因检测(如MEN1基因突变筛查)和影像学检查(CT/MRI)确诊。
核心病理机制
病因与多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)相关,涉及染色体11q13区域的抑癌基因失活,导致垂体、甲状旁腺和胰腺的神经内分泌细胞增殖异常。胰岛素过量分泌引发低血糖,同时肾上腺髓质肿瘤过度释放肾上腺素,诱发交感神经兴奋症状(如心动过速、高血压)。
诊断与治疗
诊断需结合三联征:
治疗以手术切除肿瘤为主,无法手术者需长期服用二氮嗪或生长抑素类似物控制症状,并定期监测心功能及内分泌指标。
权威参考文献
注:明-肖二氏综合征又称“家族性神经内分泌瘤综合征”,全球发病率约1/200万,早期干预可显著改善预后。
关于“明-肖二氏综合征”,目前没有权威的医学文献或公开资料记录这一疾病名称未搜索到相关网页。可能存在以下情况:
名称翻译或拼写误差
医学综合征通常以发现者姓氏命名(如“唐氏综合征”)。建议确认是否为以下类似疾病:
罕见病或区域性疾病
若为地方性罕见病,可能未被国际医学界广泛收录,需结合具体症状或地区信息进一步查证。
建议行动
若需进一步协助,请补充详细信息。
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