
【化】 methylmalonyl-
methyl
【化】 methyl; methylic
【醫】 Me.; methyl; methyl group; methylium
【化】 malonyl-
甲基丙二酸單酰基(英文:Methylmalonyl group)是生物化學中的重要功能基團,特指甲基丙二酸(Methylmalonic acid)的酰基形式。其核心結構為HOOC-CH(CH₃)-CO-,由丙二酸單酰基(Malonyl group)的α-氫被甲基取代形成。以下是詳細解釋:
分子式
甲基丙二酸單酰基的通式為C₄H₅O₃⁻(去質子化形式),其母體酸甲基丙二酸的結構式為:
$$ ce{HOOC-CH(CH3)-COOH} $$ 在酰基形态下,一個羧基失去羟基形成酰基鍵(-CO-)。
立體異構
甲基丙二酸單酰基的α-碳為手性中心,存在(R)- 和(S)- 兩種構型。生物體内活性形式多為(R)-甲基丙二酸單酰基輔酶A((R)-Methylmalonyl-CoA)。
代謝樞紐作用
甲基丙二酸單酰基是支鍊氨基酸(缬氨酸、異亮氨酸)和奇數鍊脂肪酸氧化的關鍵中間産物。在維生素B₁₂依賴的變位酶催化下,可轉化為琥珀酰輔酶A(Succinyl-CoA),進入三羧酸循環。
與疾病的關聯
甲基丙二酸血症(Methylmalonic Acidemia)是一種遺傳病,因代謝缺陷導緻甲基丙二酸單酰基輔酶A蓄積,引發酸中毒和神經損傷。此病與維生素B₁₂代謝障礙密切相關。
中文術語 | 英文術語 |
---|---|
甲基丙二酸單酰基 | Methylmalonyl group |
甲基丙二酸單酰輔酶A | Methylmalonyl-CoA |
甲基丙二酸血症 | Methylmalonic Acidemia |
變位酶 | Mutase |
Berg JM, et al. Biochemistry(第9版), "奇數鍊脂肪酸代謝"章節(W.H. Freeman, 2019)。
National Institutes of Health (NIH). Genetic and Rare Diseases Information Center: "甲基丙二酸血症概述"。
Banerjee R. Chemistry and Biochemistry of B12 (John Wiley & Sons, 1999),輔酶B₁₂依賴的變位酶催化機制。
以上内容綜合生物化學、臨床醫學及分子生物學權威資料,确保術語準确性與學術嚴謹性。
“甲基丙二酸單酰基”是一個有機化學中的基團名稱,其英文翻譯為methylmalonyl-。以下是詳細解釋:
甲基(Methyl)
指一個由碳和氫組成的基團(-CH₃),通過單鍵與其他原子連接。它是烷烴類化合物中最簡單的取代基。
丙二酸單酰基(Malonyl-)
來源于丙二酸(HOOC-CH₂-COOH),當其中一個羧酸(-COOH)失去羟基(-OH)後形成酰基(-CO-),即丙二酸單酰基(結構為 HOOC-CH₂-CO-)。
整體結構
甲基丙二酸單酰基即甲基取代的丙二酸單酰基,推測其結構式為:
$$
text{HOOC-C(CH}_3text{)-CO-}
$$
其中甲基(-CH₃)連接在丙二酸單酰基的中間碳原子上。
該基團可能參與以下代謝過程(需結合更多文獻驗證):
建議通過專業化學數據庫(如PubChem)進一步驗證結構細節。
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