
【化】 methylmalonyl-
methyl
【化】 methyl; methylic
【医】 Me.; methyl; methyl group; methylium
【化】 malonyl-
甲基丙二酸单酰基(英文:Methylmalonyl group)是生物化学中的重要功能基团,特指甲基丙二酸(Methylmalonic acid)的酰基形式。其核心结构为HOOC-CH(CH₃)-CO-,由丙二酸单酰基(Malonyl group)的α-氢被甲基取代形成。以下是详细解释:
分子式
甲基丙二酸单酰基的通式为C₄H₅O₃⁻(去质子化形式),其母体酸甲基丙二酸的结构式为:
$$ ce{HOOC-CH(CH3)-COOH} $$ 在酰基形态下,一个羧基失去羟基形成酰基键(-CO-)。
立体异构
甲基丙二酸单酰基的α-碳为手性中心,存在(R)- 和(S)- 两种构型。生物体内活性形式多为(R)-甲基丙二酸单酰基辅酶A((R)-Methylmalonyl-CoA)。
代谢枢纽作用
甲基丙二酸单酰基是支链氨基酸(缬氨酸、异亮氨酸)和奇数链脂肪酸氧化的关键中间产物。在维生素B₁₂依赖的变位酶催化下,可转化为琥珀酰辅酶A(Succinyl-CoA),进入三羧酸循环。
与疾病的关联
甲基丙二酸血症(Methylmalonic Acidemia)是一种遗传病,因代谢缺陷导致甲基丙二酸单酰基辅酶A蓄积,引发酸中毒和神经损伤。此病与维生素B₁₂代谢障碍密切相关。
中文术语 | 英文术语 |
---|---|
甲基丙二酸单酰基 | Methylmalonyl group |
甲基丙二酸单酰辅酶A | Methylmalonyl-CoA |
甲基丙二酸血症 | Methylmalonic Acidemia |
变位酶 | Mutase |
Berg JM, et al. Biochemistry(第9版), "奇数链脂肪酸代谢"章节(W.H. Freeman, 2019)。
National Institutes of Health (NIH). Genetic and Rare Diseases Information Center: "甲基丙二酸血症概述"。
Banerjee R. Chemistry and Biochemistry of B12 (John Wiley & Sons, 1999),辅酶B₁₂依赖的变位酶催化机制。
以上内容综合生物化学、临床医学及分子生物学权威资料,确保术语准确性与学术严谨性。
“甲基丙二酸单酰基”是一个有机化学中的基团名称,其英文翻译为methylmalonyl-。以下是详细解释:
甲基(Methyl)
指一个由碳和氢组成的基团(-CH₃),通过单键与其他原子连接。它是烷烃类化合物中最简单的取代基。
丙二酸单酰基(Malonyl-)
来源于丙二酸(HOOC-CH₂-COOH),当其中一个羧酸(-COOH)失去羟基(-OH)后形成酰基(-CO-),即丙二酸单酰基(结构为 HOOC-CH₂-CO-)。
整体结构
甲基丙二酸单酰基即甲基取代的丙二酸单酰基,推测其结构式为:
$$
text{HOOC-C(CH}_3text{)-CO-}
$$
其中甲基(-CH₃)连接在丙二酸单酰基的中间碳原子上。
该基团可能参与以下代谢过程(需结合更多文献验证):
建议通过专业化学数据库(如PubChem)进一步验证结构细节。
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