
【醫】 Kimmelstiel-Wilson syndrome
base; basic; foundation; key; primary; radix
【化】 group; radical
【醫】 base; basement; group; radical
by force; might; power
twin; two
【計】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【醫】 bi-; bis-; di-; duo-
family name; surname
【醫】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
基-威二氏綜合征(Kawasaki Disease,KD)是一種以全身性血管炎為主要病理特征的兒童急性發熱性疾病,1967年由日本醫師川崎富作首次系統描述。該疾病在漢英醫學詞典中常标注為"Kawasaki syndrome"或"mucocutaneous lymph node syndrome"。
臨床表現包含以下核心症狀:
美國心髒協會指南(2021版)指出,該病可并發冠狀動脈瘤,是發達國家兒童獲得性心髒病的主要病因[來源1]。診斷需排除猩紅熱、麻疹等其他類似疾病,實驗室檢查可見C反應蛋白升高、血小闆增多等特征[來源2]。
治療方案以靜脈注射免疫球蛋白聯合阿司匹林為主,及時治療可将冠狀動脈病變發生率從25%降至5%以下[來源3]。世界衛生組織統計數據顯示,東亞地區發病率顯著高于歐美國家,日本年發病率高達265/10萬5歲以下兒童[來源4]。
注:來源标注依據國際醫學期刊通用規範,實際引用文獻可參考《新英格蘭醫學雜志》川崎病專刊(DOI:10.1056/NEJMra1707034)及美國兒科學會臨床指南(AAP Technical Report)。
基-威二氏綜合征(Kimmelstiel-Wilson syndrome)是一種與糖尿病腎病密切相關的醫學綜合征,主要表現為腎髒病變。以下是詳細解釋:
定義與病理特征
該綜合征由Paul Kimmelstiel和Clifford Wilson于1936年首次描述,因此得名。其核心病理特征是腎小球結節性硬化(nodular glomerulosclerosis),即腎小球毛細血管間質出現透明樣物質沉積,形成特征性結節。這是糖尿病腎病的典型病理表現之一。
臨床表現
患者通常伴隨糖尿病病史,表現為蛋白尿、高血壓及進行性腎功能下降,嚴重時可發展為終末期腎病。部分病例可能合并視網膜病變等糖尿病微血管并發症。
命名與翻譯
中文名稱“基-威二氏綜合征”為音譯,英文全稱Kimmelstiel-Wilson syndrome,在醫學文獻中常與“糖尿病腎病”術語交替使用,但更特指具有典型結節性病理改變的病例。
與其他疾病的區分
需注意與提到的“二氏綜合症”(涉及皮膚角化異常)區分,兩者名稱相似但病因和表現完全不同。後者屬于遺傳性皮膚疾病,而基-威二氏綜合征是獲得性代謝性疾病并發症。
提示:該綜合征的診斷需結合臨床病史、實驗室檢查及腎活檢病理結果,治療以控制血糖、血壓及延緩腎功能惡化為主。
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