vasculitides是什麼意思，vasculitides的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

血管炎（Vasculitides）是一組以血管壁炎症和壞死為共同病理特征的異質性疾病的總稱。該術語是“vasculitis”（單數形式）的複數形式，指這類疾病包含多種不同類型。其核心病理過程是免疫系統異常激活，導緻白細胞錯誤攻擊血管壁，引發炎症反應、血管損傷及相關組織缺血或出血。

關鍵特征與機制：

1. 免疫介導的炎症：絕大多數血管炎由自身免疫反應驅動，免疫細胞（如中性粒細胞、淋巴細胞）浸潤血管壁，釋放炎性因子，造成血管損傷。具體觸發因素可能包括感染、藥物、腫瘤或遺傳易感性，但多數原發性血管炎病因未明 。
2. 血管損傷後果：炎症導緻血管壁增厚、管腔狹窄甚至閉塞，影響血流供應（缺血）；或使血管壁薄弱、形成動脈瘤甚至破裂出血。這些改變引發相應器官的功能障礙或結構破壞 。
3. 多系統受累：血管遍布全身，因此血管炎常影響多個器官系統。臨床表現高度多樣，取決于受累血管的類型（動脈、靜脈、毛細血管）、大小（大、中、小血管）及部位（如皮膚、腎髒、神經、肺、胃腸道等）。常見症狀包括發熱、乏力、體重下降、皮疹、關節痛、肌肉痛，以及特定器官損傷的表現（如腎炎、神經炎、咯血、腹痛）。

分類（基于主要受累血管大小）：

• 大血管炎：主要累及主動脈及其主要分支。
  • 巨細胞動脈炎（颞動脈炎）：常影響頸動脈分支，多見于老年人，可緻頭痛、視力障礙甚至失明。
  • 大動脈炎（Takayasu動脈炎）：主要影響主動脈及其分支，多見于年輕女性，可導緻脈搏減弱或無脈、血壓差異、跛行。
• 中血管炎：主要累及内髒動脈（如腎動脈、腸系膜動脈、冠狀動脈）及其分支。
  • 結節性多動脈炎：典型累及中等肌性動脈，可緻皮膚結節、潰瘍、網狀青斑、腹痛、高血壓、神經病變等。
  • 川崎病：主要影響兒童，累及中等動脈（尤其是冠狀動脈），表現為發熱、皮疹、結膜炎、口腔黏膜改變、手足硬腫脫皮等。
• 小血管炎：主要累及小動脈、小靜脈、毛細血管及其微小分支。
  • ANCA相關性血管炎：與抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關，包括：
    • 肉芽腫性多血管炎（GPA，原韋格納肉芽腫）：常累及上呼吸道（鼻窦炎、鼻中隔穿孔）、下呼吸道（肺部結節、空洞）和腎髒（新月體腎炎）。
    • 顯微鏡下多血管炎（MPA）：主要累及腎髒（腎炎）和肺（肺泡出血）。
    • 嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA，原Churg-Strauss綜合征）：常伴哮喘和嗜酸性粒細胞增多，累及肺、神經、皮膚、心髒等。
  • 免疫複合物性小血管炎：由免疫複合物沉積在血管壁引發，包括：
    • 過敏性紫癜（IgA血管炎）：常見于兒童，特征為皮膚紫癜（下肢為主）、關節炎、腹痛、腎炎。
    • 冷球蛋白血症性血管炎：與冷球蛋白相關，可緻紫癜、關節痛、腎炎、神經病變。
    • 低補體血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）：表現為複發性荨麻疹、低補體血症，可伴關節炎、腎炎等。

診斷與治療：

• 診斷：需結合臨床表現、實驗室檢查（如炎症指标、ANCA檢測、補體水平、腎功能）、影像學檢查（如血管造影、CT/MRI）及組織病理學活檢（确診金标準，顯示血管壁炎症和壞死）。
• 治療：目标是控制炎症、誘導緩解、預防複發和器官損傷。核心藥物是糖皮質激素（如潑尼松）和免疫抑制劑（如環磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯）。生物制劑（如利妥昔單抗、美泊利珠單抗）在特定類型（尤其是ANCA相關性血管炎）中發揮重要作用。治療方案需個體化，取決于血管炎類型、嚴重程度和受累器官。

重要提示： 血管炎是嚴重疾病，臨床表現複雜多變。以上信息僅為概述，具體診斷和治療必須由專業風濕免疫科或相關專科醫生根據詳細評估進行。

權威參考來源：

1. 美國風濕病學會 (ACR) / 歐洲抗風濕病聯盟 (EULAR) 血管炎分類标準：提供最新、最權威的血管炎定義和分類框架。
   • 來源： https://www.rheumatology.org/ (查找相關分類标準文件)
2. 約翰霍普金斯血管炎中心：提供全面、專業的血管炎疾病信息、研究和患者教育資源。
   • 來源： https://www.hopkinsvasculitis.org/
3. 默克手冊（專業版） - 血管炎概述：提供詳盡的醫學專業概述，包括病理生理、分類、症狀、診斷和治療。
   • 來源： https://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/vasculitis/overview-of-vasculitis
4. UpToDate - 血管炎患者的臨床表現和診斷思路：基于循證醫學的臨床決策支持資源，詳細闡述診斷流程。
   • 來源： https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-management-of-vasculitis-in-adults (需訂閱，但摘要和部分内容可公開訪問)

網絡擴展資料

Vasculitides 的詳細解釋

1. 詞源與發音

• 拼寫與發音：
  • 英音：['væskjʊlɪtaɪdz]
  • 美音：['væskjʊlɪtaɪdz]
  • 單數形式為“vasculitis”（血管炎），複數形式為“vasculitides”。

2. 醫學定義

• 基本概念：
  Vasculitides 是一組因血管壁炎症和壞死導緻多系統損害的自身免疫性疾病，可分為原發性和繼發性。
  • 原發性：無明确繼發原因，屬于獨立疾病。
  • 繼發性：由其他疾病（如感染、腫瘤、系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等）引發。

3. 分類與亞型

• 分類依據：
  1993年 Chapel Hill 會議根據受累血管大小對系統性血管炎進行分類（如大血管炎、中血管炎、小血管炎等），但具體分類表未在搜索結果中詳述。
• 常見亞型：
  • ANCA相關血管炎：與抗中性粒細胞胞質抗體相關的小血管炎。
  • 過敏性血管炎（Allergic vasculitis）。

4. 病因與症狀

• 病因：
  尚未完全明确，可能與免疫複合物沉積、高丙種球蛋白血症或遺傳因素相關。
• 症狀：
  因受累血管部位不同而異，常見表現包括皮膚紫癜、關節痛、器官功能障礙（如腎、肺、神經系統）等。

5. 診斷與治療

• 診斷：需結合臨床表現、實驗室檢查（如 ANCA 檢測）及病理活檢。
• 治療：以免疫抑制劑、糖皮質激素為主，嚴重時需生物制劑或血漿置換。

提示：如需更完整的分類表或診療指南，可參考醫學教材或專業文獻（如、4、5的文檔來源）。

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