vasculitides是什么意思，vasculitides的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

血管炎（Vasculitides）是一组以血管壁炎症和坏死为共同病理特征的异质性疾病的总称。该术语是“vasculitis”（单数形式）的复数形式，指这类疾病包含多种不同类型。其核心病理过程是免疫系统异常激活，导致白细胞错误攻击血管壁，引发炎症反应、血管损伤及相关组织缺血或出血。

关键特征与机制：

1. 免疫介导的炎症：绝大多数血管炎由自身免疫反应驱动，免疫细胞（如中性粒细胞、淋巴细胞）浸润血管壁，释放炎性因子，造成血管损伤。具体触发因素可能包括感染、药物、肿瘤或遗传易感性，但多数原发性血管炎病因未明 。
2. 血管损伤后果：炎症导致血管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞，影响血流供应（缺血）；或使血管壁薄弱、形成动脉瘤甚至破裂出血。这些改变引发相应器官的功能障碍或结构破坏 。
3. 多系统受累：血管遍布全身，因此血管炎常影响多个器官系统。临床表现高度多样，取决于受累血管的类型（动脉、静脉、毛细血管）、大小（大、中、小血管）及部位（如皮肤、肾脏、神经、肺、胃肠道等）。常见症状包括发热、乏力、体重下降、皮疹、关节痛、肌肉痛，以及特定器官损伤的表现（如肾炎、神经炎、咯血、腹痛）。

分类（基于主要受累血管大小）：

• 大血管炎：主要累及主动脉及其主要分支。
  • 巨细胞动脉炎（颞动脉炎）：常影响颈动脉分支，多见于老年人，可致头痛、视力障碍甚至失明。
  • 大动脉炎（Takayasu动脉炎）：主要影响主动脉及其分支，多见于年轻女性，可导致脉搏减弱或无脉、血压差异、跛行。
• 中血管炎：主要累及内脏动脉（如肾动脉、肠系膜动脉、冠状动脉）及其分支。
  • 结节性多动脉炎：典型累及中等肌性动脉，可致皮肤结节、溃疡、网状青斑、腹痛、高血压、神经病变等。
  • 川崎病：主要影响儿童，累及中等动脉（尤其是冠状动脉），表现为发热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜改变、手足硬肿脱皮等。
• 小血管炎：主要累及小动脉、小静脉、毛细血管及其微小分支。
  • ANCA相关性血管炎：与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关，包括：
    • 肉芽肿性多血管炎（GPA，原韦格纳肉芽肿）：常累及上呼吸道（鼻窦炎、鼻中隔穿孔）、下呼吸道（肺部结节、空洞）和肾脏（新月体肾炎）。
    • 显微镜下多血管炎（MPA）：主要累及肾脏（肾炎）和肺（肺泡出血）。
    • 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，原Churg-Strauss综合征）：常伴哮喘和嗜酸性粒细胞增多，累及肺、神经、皮肤、心脏等。
  • 免疫复合物性小血管炎：由免疫复合物沉积在血管壁引发，包括：
    • 过敏性紫癜（IgA血管炎）：常见于儿童，特征为皮肤紫癜（下肢为主）、关节炎、腹痛、肾炎。
    • 冷球蛋白血症性血管炎：与冷球蛋白相关，可致紫癜、关节痛、肾炎、神经病变。
    • 低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）：表现为复发性荨麻疹、低补体血症，可伴关节炎、肾炎等。

诊断与治疗：

• 诊断：需结合临床表现、实验室检查（如炎症指标、ANCA检测、补体水平、肾功能）、影像学检查（如血管造影、CT/MRI）及组织病理学活检（确诊金标准，显示血管壁炎症和坏死）。
• 治疗：目标是控制炎症、诱导缓解、预防复发和器官损伤。核心药物是糖皮质激素（如泼尼松）和免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯）。生物制剂（如利妥昔单抗、美泊利珠单抗）在特定类型（尤其是ANCA相关性血管炎）中发挥重要作用。治疗方案需个体化，取决于血管炎类型、严重程度和受累器官。

重要提示： 血管炎是严重疾病，临床表现复杂多变。以上信息仅为概述，具体诊断和治疗必须由专业风湿免疫科或相关专科医生根据详细评估进行。

权威参考来源：

1. 美国风湿病学会 (ACR) / 欧洲抗风湿病联盟 (EULAR) 血管炎分类标准：提供最新、最权威的血管炎定义和分类框架。
   • 来源： https://www.rheumatology.org/ (查找相关分类标准文件)
2. 约翰霍普金斯血管炎中心：提供全面、专业的血管炎疾病信息、研究和患者教育资源。
   • 来源： https://www.hopkinsvasculitis.org/
3. 默克手册（专业版） - 血管炎概述：提供详尽的医学专业概述，包括病理生理、分类、症状、诊断和治疗。
   • 来源： https://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/vasculitis/overview-of-vasculitis
4. UpToDate - 血管炎患者的临床表现和诊断思路：基于循证医学的临床决策支持资源，详细阐述诊断流程。
   • 来源： https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-management-of-vasculitis-in-adults (需订阅，但摘要和部分内容可公开访问)

网络扩展资料

Vasculitides 的详细解释

1. 词源与发音

• 拼写与发音：
  • 英音：['væskjʊlɪtaɪdz]
  • 美音：['væskjʊlɪtaɪdz]
  • 单数形式为“vasculitis”（血管炎），复数形式为“vasculitides”。

2. 医学定义

• 基本概念：
  Vasculitides 是一组因血管壁炎症和坏死导致多系统损害的自身免疫性疾病，可分为原发性和继发性。
  • 原发性：无明确继发原因，属于独立疾病。
  • 继发性：由其他疾病（如感染、肿瘤、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）引发。

3. 分类与亚型

• 分类依据：
  1993年 Chapel Hill 会议根据受累血管大小对系统性血管炎进行分类（如大血管炎、中血管炎、小血管炎等），但具体分类表未在搜索结果中详述。
• 常见亚型：
  • ANCA相关血管炎：与抗中性粒细胞胞质抗体相关的小血管炎。
  • 过敏性血管炎（Allergic vasculitis）。

4. 病因与症状

• 病因：
  尚未完全明确，可能与免疫复合物沉积、高丙种球蛋白血症或遗传因素相关。
• 症状：
  因受累血管部位不同而异，常见表现包括皮肤紫癜、关节痛、器官功能障碍（如肾、肺、神经系统）等。

5. 诊断与治疗

• 诊断：需结合临床表现、实验室检查（如 ANCA 检测）及病理活检。
• 治疗：以免疫抑制剂、糖皮质激素为主，严重时需生物制剂或血浆置换。

提示：如需更完整的分类表或诊疗指南，可参考医学教材或专业文献（如、4、5的文档来源）。

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