amyloidosis是什麼意思，amyloidosis的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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複數 amyloidoses

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專業解析

澱粉樣變性（Amyloidosis）是一種罕見的疾病，其特征是異常折疊的蛋白質在器官或組織中形成不溶性纖維沉積（稱為澱粉樣蛋白），導緻組織結構破壞和功能障礙。這些沉積可影響心髒、腎髒、肝髒、脾髒、神經系統、消化系統等多個器官系統，臨床表現多樣且嚴重程度不一。

核心特征與病理機制

1. 澱粉樣蛋白形成

   特定前體蛋白（如免疫球蛋白輕鍊、血清澱粉樣蛋白A、轉甲狀腺素蛋白等）因基因突變、慢性炎症或衰老等原因發生錯誤折疊，聚集成β-折疊片層結構，形成剛性纖維沉積于細胞外空間。這種沉積無法被正常降解機制清除，逐漸取代正常組織 。

2. 分型與病因

   • AL型（原發性）：由漿細胞異常增生（如多發性骨髓瘤）産生過多免疫球蛋白輕鍊片段沉積所緻，最常見類型。
   • AA型（繼發性）：與慢性炎症性疾病（如類風濕關節炎、結核）相關，血清澱粉樣蛋白A（SAA）過度産生并沉積。
   • ATTR型：分為遺傳性（突變型轉甲狀腺素蛋白）或老年性（野生型轉甲狀腺素蛋白），常見于心髒和神經。
   • 局部型：沉積局限于單一器官（如皮膚、膀胱）。

臨床表現與診斷

• 多系統受累

  心髒（心力衰竭、心律失常）、腎髒（蛋白尿、腎衰竭）、肝髒腫大、周圍神經病變（感覺異常、自主神經失調）及消化道症狀（腹瀉、吸收不良）是典型表現。

• 診斷金标準

  組織活檢（如腹壁脂肪、受累器官）經剛果紅染色後，在偏振光下呈現蘋果綠雙折射，證實澱粉樣蛋白沉積。質譜分析可進一步确定蛋白亞型 。

治療與預後

• 病因治療

  AL型需化療或幹細胞移植以抑制漿細胞克隆；AA型需控制基礎炎症；ATTR型可用基因沉默藥物（如Patisiran）或穩定劑（Tafamidis）。

• 支持治療

  針對器官衰竭（如透析、心髒移植）及症狀管理。早期診斷對改善預後至關重要，晚期患者生存期顯著縮短 。

權威參考來源：

1. 美國國立衛生研究院遺傳與罕見病信息中心（GARD）
2. 梅奧診所：澱粉樣變性概述

網絡擴展資料

Amyloidosis（澱粉樣變性） 是一種以異常折疊的蛋白質（澱粉樣蛋白）在器官或組織細胞外沉積為特征的疾病。以下是詳細解釋：

1.定義與命名由來

• 核心概念：澱粉樣變性是由于澱粉樣蛋白（amyloid）異常沉積導緻組織損傷的病理過程。這些蛋白質因錯誤折疊形成β-折疊結構，聚集成不溶性纖維，沉積于細胞外空間。
• 命名來源：1854年德國病理學家Virchow發現沉積物遇碘和硫酸後呈現類似澱粉的染色反應，故命名為“澱粉樣變”（amyloidosis）。但後續研究表明，這些沉積物實為蛋白質而非澱粉，名稱沿用至今。

2.病理機制

• 蛋白質特性：澱粉樣蛋白在電鏡下呈細纖維狀，通過X線衍射顯示為反向平行排列的多肽鍊結構。
• 緻病過程：錯誤折疊的蛋白質逃逸細胞降解機制，形成剛性β-折疊結構并沉積，幹擾器官正常功能，最終導緻組織損傷。

3.臨床表現與分類

• 影響範圍：可累及多個器官，如心髒、腎髒、肝髒、胃腸道和皮膚等。例如：
  • 皮膚型：表現為褐色丘疹或斑塊（如澱粉樣變性苔藓）。
  • 系統性：可能引發器官衰竭（如心肌病、腎病綜合征）。
• 分類依據：根據病因可分為原發性（與免疫系統異常相關）、繼發性（繼發于慢性感染、炎症等）及遺傳性。

4.診斷與治療

• 診斷方法：剛果紅染色後在偏振光下呈綠色雙折射是金标準。
• 治療挑戰：目前尚無根治方法，主要針對原發病因和症狀管理，如化療、器官移植等。

Amyloidosis的核心是蛋白質異常沉積引發的多器官病變，其命名源于曆史誤解，但機制涉及複雜的蛋白質折疊與降解失衡。如需進一步了解具體病例或治療進展，可參考醫學專業文獻。

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