
【化】 cerebroside sulfotransferase
【化】 cerebroside
change; revolution; rotate; transfer; turn
【医】 meta-; spin; tour; turn
【经】 pass
vitriol
【化】 spirit of alum; sulfuric acid
【医】 oil of vitriol; sulfuric acid; vitriol; vitriolic acid
enzyme
【化】 enzyme; zyme
【医】 ascus ase; biocatalyst; enzyme; ferment; zymase; zyme; zymin; zymo-
脑苷脂转硫酸酶(Cerebroside Sulfotransferase,简称CST)是一种参与鞘脂代谢的关键酶,其功能是将硫酸基团从3'-磷酸腺苷-5'-磷酰硫酸(PAPS)转移至脑苷脂分子中的半乳糖残基,生成硫苷脂(sulfatide)。该酶在哺乳动物中枢神经系统髓鞘形成中发挥重要作用,其活性异常与遗传性硫苷脂沉积症等神经退行性疾病相关。
从分子机制角度,CST属于膜结合型磺基转移酶家族,其催化反应遵循双底物顺序机制:首先PAPS结合至酶活性中心,随后脑苷脂作为第二底物参与反应。其编码基因(GAL3ST1)位于人类染色体22q12.2,该基因突变已被证实会导致硫苷脂合成障碍。
根据《生物化学与分子生物学百科全书》(2023版),该酶最适pH值为6.5-7.0,需二价阳离子(如Mn²⁺)作为辅助因子。其三级结构包含特征性的PAPS结合域和高度保守的磺基转移酶核心模体。美国国立卫生研究院(NIH)的酶学数据库记录其系统编号为EC 2.8.2.11,最新研究显示该酶在少突胶质细胞中的特异性表达受甲状腺激素调控。
参考文献:
关于“脑苷脂转硫酸酶”这一术语,目前没有直接对应的权威医学或生化定义。根据词根推测,可能与以下两类酶相关:
脑苷脂硫酸酯酶(如芳基硫酸酯酶A)
这类酶属于溶酶体酶,负责催化脑苷脂(如硫苷脂)的硫酸基团水解。若功能缺失,会导致硫苷脂在神经系统中积累,引发异染性脑白质营养不良(MLD),表现为运动障碍和神经退化。
半乳糖脑苷脂酶(GALC)
该酶参与分解半乳糖脑苷脂(一种脑苷脂)。其缺陷会导致克拉伯病(Krabbe disease),特征是髓鞘形成异常,引发婴儿期严重神经症状。
可能存在的术语混淆:
“转硫酸酶”更常见于磺基转移酶(sulfotransferase),这类酶负责添加硫酸基团,而非分解。而脑苷脂代谢相关酶多为水解酶(如硫酸酯酶)。建议核对术语准确性,或咨询专业文献进一步确认。
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