
【医】 pemphigus gangraenosus
gangrene; mortification; necrosis
【医】 gangrene; gangrenosis; mortification; thanatosis
【医】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
坏疽性天疱疮(Pemphigus Gangrenosum)是一种罕见且严重的自身免疫性大疱性皮肤病,属于天疱疮的亚型。其特征为表皮内水疱形成伴随继发性坏死和溃疡,常合并感染风险。该疾病由针对表皮细胞间黏附蛋白的自身抗体引发,导致表皮细胞松解和皮肤屏障破坏。
根据《英国皮肤病学杂志》临床指南,典型表现为躯干或四肢迅速进展的疼痛性水疱,破溃后形成深在性溃疡,边缘呈紫红色并伴坏死组织覆盖。美国国立卫生研究院(NIH)指出,约30%病例与潜在恶性肿瘤相关,需进行系统性肿瘤筛查。
诊断依据包括直接免疫荧光显示IgG在表皮细胞间沉积,以及组织病理学证实的表皮内裂隙形成。治疗首选大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂,重症患者需使用生物制剂如利妥昔单抗。世界卫生组织《国际疾病分类》第11版(ICD-11)将其归类于自身免疫性水疱病(EB01.1)。
根据现有资料分析,“坏疽性天疱疮”这一术语在权威医学文献中并未被明确提及,可能是对两种不同皮肤病的混淆表述。以下分别解释相关概念:
天疱疮是一种自身免疫性慢性大疱性皮肤病,主要特征为皮肤或黏膜出现松弛性水疱,易破裂形成糜烂面。其核心机制是免疫系统异常攻击表皮细胞间的连接结构(如桥粒蛋白),导致棘层细胞松解。
坏疽性脓疱疮(坏疽性深脓疱疮)是一种细菌感染性皮肤病,常见于免疫力低下人群(如中性粒细胞减少患者),由革兰阴性菌(如绿脓杆菌)引起。
若出现皮肤水疱或溃疡,请及时就医明确诊断。天疱疮属于重症皮肤病,延误治疗可能导致感染等并发症。
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