英语翻译：

【医】 pseudobulbar paralyses; supranuclear paralyses

分词翻译：

上的英语翻译：

ascending; go to; go up; previous; submit; superior; upper
【医】 ept-; hyper-; super-; supra-; sur-

* 英语翻译：

benumb; lull; anaesthetization; anesthesia; blunt; numbness; palsy; paralysis
slacken one's vigilance
【医】 palsy; paralyses; paralysis

专业解析

核上性麻痹（Progressive Supranuclear Palsy，PSP）是一种罕见的神经系统退行性疾病，属于非典型帕金森综合征的一种。其核心病理特征为脑干和基底神经节的神经元变性，尤其是中脑顶盖区（supranuclear）的病变导致眼球垂直运动麻痹。

临床表现主要包括：

1. 眼球运动障碍：早期出现垂直凝视困难，患者难以向下或向上注视；
2. 姿势不稳：躯干强直伴频繁跌倒，步态呈宽基底、僵硬；
3. 假性延髓麻痹：吞咽困难、构音障碍及情感失禁（如强哭强笑）。

病因与病理机制与tau蛋白异常聚集相关，属于tau蛋白病的一种。遗传学研究显示，MAPT基因单核苷酸多态性（如rs242557）可能增加患病风险。神经影像学可见中脑萎缩呈“蜂鸟征”（MRI矢状位）和“米老鼠征”（轴位）。

诊断与治疗需结合临床标准（NINDS-SPSP标准）及影像学证据。目前尚无治愈手段，多巴胺能药物对部分运动症状有短暂改善，吞咽康复训练可延缓并发症。

权威参考来源：

• National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
• Movement Disorder Society临床指南
• 《Lancet Neurology》期刊病理学研究
• Mayo Clinic神经科诊疗手册
• Progressive Supranuclear Palsy国际研究基金会

网络扩展解释

核上性麻痹（Supranuclear Palsy）是一种神经系统退行性疾病，主要影响大脑皮层上方的基底节和脑干结构，导致运动、认知及眼球活动障碍。以下是综合多个权威来源的详细解释：

1.定义与类型

核上性麻痹分为不同类型，其中最常见的是进行性核上性麻痹（PSP），也称为眼颈肌张力障碍。其核心病理特征为脑桥和中脑神经元变性及神经元纤维缠结。

2.临床表现

• 眼球运动障碍：垂直性核上性眼肌麻痹（双眼无法向上或向下转动）是典型症状。
• 运动功能异常：姿势不稳（易向后跌倒）、步态共济失调、锥体外系肌僵直。
• 认知与语言障碍：轻度痴呆、言语不清、吞咽困难等假性延髓性麻痹表现。
• 其他症状：情绪不稳、疲劳、嗜睡等。

3.病因与病理

• 病因不明：目前认为与遗传和环境因素有关，但缺乏明确证据。
• 病理特征：神经元变性及神经元纤维缠结（NFT）为主要病理变化。

4.诊断与治疗

• 易误诊：早期症状与帕金森病重叠（如运动迟缓、僵直），但PSP患者对左旋多巴治疗反应差。
• 无特效疗法：以对症支持治疗为主，如物理康复、吞咽训练等。

5.与其他疾病的区别

需注意与脊髓性肌萎缩症（描述）区分，后者属于遗传性脊髓前角运动神经元病变，主要表现为肌无力而非眼球运动障碍。

核上性麻痹是一种进展性神经系统疾病，以眼球活动受限、姿势失衡为核心特征，需结合临床表现和影像学检查综合诊断。目前尚无治愈手段，早期识别有助于改善患者生活质量。

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