
【医】 dermatitis desquamativa Leineri
inner; inside; within
【医】 end-; endo-; ento-; in-; intra-
family name; surname
【医】 desquamation; peeling
【医】 cutitis; cytitis; dermatitides; dermatitis; dermitis; scytitis
莱内氏脱屑性皮炎(Leiner's Disease),在英文医学文献中称为Leiner's disease 或Erythroderma desquamativum,是一种罕见且严重的婴儿期皮肤病。以下是基于医学权威来源的详细解释:
汉英对照
注:术语源于奥地利儿科医生 Karl Leiner 的首次描述(1908年)。
疾病本质
这是一种以全身性红斑、脱屑伴严重代谢紊乱 为特征的综合征,主要发生于2周至5个月大的婴儿。核心三联征包括:
发病机制
研究认为与补体系统缺陷(尤其是C5功能障碍) 相关,导致机体抗感染能力下降,易继发细菌或真菌感染。部分病例与先天免疫缺陷 或代谢异常 有关 。
典型症状
需与以下疾病区分:
诊断需结合临床特征、补体功能检测及排除感染性疾病 。
核心治疗
预后
早期积极干预可显著改善预后,但严重感染或代谢紊乱可能危及生命。多数患儿在1-2岁后症状逐渐缓解。
Griffiths C, Barker J, Bleiker T, et al. 章节:遗传性免疫缺陷相关皮肤病。
Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al. 章节:新生儿及婴儿皮肤病。
Leiner Disease - OMIM Entry #227260
公式补充(代谢失衡评估):
患儿体重下降比例常用于评估严重度:
$$ text{体重损失率} = frac{text{出生体重} - text{当前体重}}{text{出生体重}} times 100%
$$
若 >10% 提示需紧急营养干预 。
关于“莱内氏脱屑性皮炎”,目前权威医学资料中并未明确提及这一特定名称。结合搜索结果和可能的术语混淆,推测您可能指的是脱屑性皮炎或类似皮肤疾病(如脂溢性皮炎、剥脱性皮炎等)。以下为相关解析:
术语来源推测
“莱内氏”可能是翻译或口述中的误差。例如:
核心症状
脱屑性皮炎主要表现为:
外用药物
内服药物
护理与预防
若症状持续或加重,请及时就医以明确诊断。部分罕见疾病(如莱纳病)需结合实验室检查和专业皮肤科评估。
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