
【医】 lateral sclerosis; lateral spinal sclerosis
【医】 funiculus lateralis
harden; indurate; cirrhosis; sclerosis
【计】 hardening
【化】 hardening; setting
【医】 hardening; sclero-; sclerose; sclerosis; sklero-
肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)的汉英词典释义与医学解析
一、术语定义与核心病理
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种进行性神经退行性疾病,主要累及大脑皮质、脑干和脊髓中的运动神经元。其英文术语 "Amyotrophic Lateral Sclerosis" 可拆解为:
疾病本质是运动神经元的不可逆损伤,导致肌肉进行性萎缩、瘫痪,最终影响呼吸功能 。
二、临床表现与诊断依据
患者早期多表现为不对称性肢体无力(如持物困难、行走拖沓)或延髓麻痹(构音障碍、吞咽困难)。随着病情进展,上下运动神经元损伤体征并存:
诊断需结合病史、神经电生理检查(肌电图显示广泛神经源性损害)及影像学排除其他疾病,符合修订版El Escorial诊断标准 。
三、病因研究与治疗现状
约5-10%病例为家族性(fALS),与SOD1、C9orf72等基因突变相关;散发性病例(sALS)病因涉及谷氨酸兴奋毒性、氧化应激及神经炎症等多机制交互作用。目前FDA批准药物利鲁唑(Riluzole)可适度延缓病程,依达拉奉(Edaravone)具有抗氧化效应。多学科管理(包括呼吸支持、营养干预及康复治疗)是改善生存质量的核心策略 。
四、权威医学参考来源
(注:本文内容整合自神经病学权威机构研究,旨在提供专业医学解释,具体诊疗请遵医嘱。)
侧索硬化是运动神经元病的一种类型,主要累及脊髓侧索中的上运动神经元,导致肌肉控制异常。以下是综合多个权威来源的详细解释:
侧索硬化特指脊髓白质外侧索(即皮质脊髓侧束)的退行性病变。侧索是脊髓白质的一部分,负责传递大脑皮层发出的运动指令至脊髓前角细胞。当该区域发生硬化(神经纤维变性),会导致运动信号传导受阻。
核心症状
进展期症状
晚期可能出现延髓麻痹,表现为吞咽困难、饮水呛咳,甚至呼吸衰竭。
需与脊髓空洞症、多发性硬化等鉴别,侧索硬化的核心特征是无感觉障碍+进行性运动功能丧失。
如需进一步了解具体治疗方案或遗传机制,可参考权威医学数据库或专科医生咨询。
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