天疱疮英文解释翻译、天疱疮的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever

分词翻译：

天的英语翻译：

day; God; Heaven; nature; sky; weather
【法】 sky

疱的英语翻译：

【医】 blain; bleb; blister; vesication

疮的英语翻译：

sore; wound
【医】 sore

专业解析

天疱疮 (Pemphigus) 是一种严重的、可能危及生命的慢性自身免疫性大疱性皮肤病。其核心病理特征是表皮内水疱形成，主要由于患者自身产生的抗体攻击了皮肤和黏膜表皮细胞间的连接结构（桥粒核心成分，如桥粒芯糖蛋白 Desmoglein），导致表皮细胞彼此分离（即棘层松解），从而形成松弛、极易破裂的水疱和糜烂面。

核心特征解析

病理本质 (Pathological Essence):
- 自身免疫性疾病 (Autoimmune Disease): 患者的免疫系统错误地产生了针对自身皮肤表皮细胞间连接蛋白（主要是桥粒芯糖蛋白 1 和 3，即 Dsg1 和 Dsg3）的抗体（IgG）。这些抗体破坏了细胞间的粘附，导致棘层松解 (Acantholysis) 。
- 表皮内水疱 (Intraepidermal Blister): 水疱形成于表皮层内部，位于基底细胞层上方。这是天疱疮区别于其他大疱病（如类天疱疮，其水疱位于表皮下）的关键组织学特征。
临床表现 (Clinical Manifestations):
- 松弛性水疱 (Flaccid Blisters): 水疱壁非常薄、松弛，极易破裂，形成疼痛性糜烂面。这是天疱疮最典型的外观特征。
- 尼氏征阳性 (Nikolsky's Sign Positive): 在看似正常的皮肤或水疱边缘施加压力或摩擦，会导致表皮剥脱或水疱扩大。这是诊断天疱疮的重要体征。
- 黏膜受累 (Mucosal Involvement): 口腔黏膜（如颊黏膜、腭部）是最常受累的部位，常为首发症状，表现为疼痛性糜烂或溃疡，影响进食和说话。其他黏膜（如结膜、鼻咽、食管、生殖器黏膜）也可能受累。
- 皮肤损害 (Skin Lesions): 水疱和糜烂可发生于全身任何部位的皮肤，但常见于头面、躯干上部、腋窝、腹股沟等处。糜烂面渗出明显，愈合缓慢，易继发感染。
主要类型 (Main Types):
- 寻常型天疱疮 (Pemphigus Vulgaris, PV): 最常见和最严重的类型。主要攻击 Dsg3（黏膜优势型）或 Dsg3 + Dsg1（黏膜皮肤型）。口腔黏膜损害常见且严重，皮肤水疱可泛发全身。
- 落叶型天疱疮 (Pemphigus Foliaceus, PF): 相对少见且通常较 PV 轻。主要攻击 Dsg1。水疱位置更表浅（常在颗粒层），更易破裂结痂，形成鳞屑性、剥脱性皮损，类似“落叶”。黏膜受累罕见或轻微。
- 其他亚型：如红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus， PF 的局限型）、副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic Pemphigus，与肿瘤相关）、药物诱导性天疱疮等。
诊断依据 (Diagnostic Basis):
- 临床表现：松弛性水疱、广泛糜烂、尼氏征阳性、黏膜损害。
- 组织病理学检查 (Histopathology): 皮肤活检显示表皮内水疱和棘层松解细胞。
- 直接免疫荧光 (Direct Immunofluorescence, DIF): 在患者皮损周围或外观正常皮肤的表皮细胞间，可见 IgG（和/或 C3）呈网状沉积。这是确诊的关键。
- 间接免疫荧光 (Indirect Immunofluorescence, IIF) / 酶联免疫吸附试验 (ELISA): 检测患者血清中是否存在抗表皮细胞间物质的循环自身抗体（抗 Dsg1/Dsg3 抗体），有助于诊断、分型和评估病情活动度。
治疗原则 (Treatment Principles):
- 核心目标：抑制异常的自身免疫反应，促进皮损愈合，预防并发症（感染、水电解质紊乱、营养不良）。
- 主要药物：
  - 糖皮质激素 (Glucocorticoids): 一线治疗药物（如泼尼松），需根据病情严重程度给予足够剂量诱导缓解，然后缓慢减量维持。
  - 免疫抑制剂 (Immunosuppressants): 常与激素联用以减少激素用量和副作用（如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤）。
  - 生物制剂 (Biologics): 利妥昔单抗（抗 CD20 单抗）已成为中重度 PV 的一线治疗或激素/免疫抑制剂治疗失败后的首选，疗效显著。
  - 其他：静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)、血浆置换等可用于难治性病例。
- 支持治疗：创面护理、防治感染、营养支持、止痛等至关重要。

权威参考来源：

《中华皮肤科杂志》相关综述与指南：中国医师协会皮肤科医师分会等发布的自身免疫性大疱病诊疗指南或专家共识提供了基于中国临床实践的最新诊疗信息。 (例如：中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫病学组. 寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议[J]. 中华皮肤科杂志, 20XX, XX(X): XXX-XXX. - 注：此处为示例格式，具体文献需查阅最新指南)
《临床皮肤病学》(王侠生主编)：国内权威皮肤病学教材，对天疱疮的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗有系统阐述。
国际指南 (如 J Eur Acad Dermatol Venereol, J Am Acad Dermatol)：欧洲皮肤病学论坛 (EDF) 或美国皮肤科学会 (AAD) 发布的天疱疮管理指南代表了国际前沿标准。 (例如：EuroGuiDerm Guideline on the management of pemphigus vulgaris. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023.)
世界卫生组织国际疾病分类 (ICD-11)：天疱疮具有明确的疾病编码 (如 EB40.0 寻常型天疱疮, EB40.1 落叶型天疱疮)，属于“水疱性皮肤病”类别。 (参考：ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics)
《皮肤性病学》(张学军主编 - 全国高等学校教材)：国家规划教材，内容严谨，是医学教育的基础参考。

网络扩展解释

天疱疮是一种慢性、反复发作的自身免疫性皮肤病，以表皮细胞松解和皮肤/黏膜出现松弛性水疱为主要特征。以下是综合权威医学资料的解释：

一、定义与分类

天疱疮属于重症自身免疫性大疱病，因免疫系统异常产生抗体攻击表皮细胞间的黏附结构（如桥粒芯糖蛋白），导致棘层松解和水疱形成。根据临床表现分为：

主要类型：寻常型（最常见且严重）、增殖型、落叶型、红斑型。
特殊类型：副肿瘤性、药物性、IgA型、疱疹样天疱疮等。

二、病因与机制

核心病因：自身免疫异常，患者体内产生抗Dsg1/Dsg3抗体，破坏表皮细胞间连接。
诱因：可能与遗传、环境污染、药物反应或合并肿瘤（副肿瘤性）有关。

三、临床表现

典型症状：正常皮肤或红斑上出现松弛性薄壁水疱，易破溃形成糜烂面，伴疼痛或瘙痒，尼氏征（轻压水疱边缘可扩展）阳性。
黏膜受累：约50%患者首发症状为口腔黏膜水疱或溃疡。
病程特点：慢性迁延，易继发感染，严重时可危及生命。

四、诊断与治疗

诊断依据：组织病理学检查（表皮内水疱及棘层松解）、直接免疫荧光显示抗体沉积。
治疗原则：
- 首选药物：糖皮质激素（如泼尼松），重症需联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
- 辅助治疗：生物制剂（利妥昔单抗）、局部护理（抗菌敷料）、控制感染。

五、注意事项

中医认识：归属“火赤疮”“蜘蛛疮”范畴，强调清热解毒调理。
预后：需长期管理，复发率高，规范治疗可显著改善生存率。

若出现疑似症状，建议及时至皮肤科进行专项检查，避免自行处理导致感染加重。更多完整信息可参考中国医药信息查询平台（）及《中国天疱疮诊疗指南（2024版）》（）。