天疱瘡英文解釋翻譯、天疱瘡的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever

分詞翻譯：

天的英語翻譯：

day; God; Heaven; nature; sky; weather
【法】 sky

疱的英語翻譯：

【醫】 blain; bleb; blister; vesication

瘡的英語翻譯：

sore; wound
【醫】 sore

專業解析

天疱瘡 (Pemphigus) 是一種嚴重的、可能危及生命的慢性自身免疫性大疱性皮膚病。其核心病理特征是表皮内水疱形成，主要由于患者自身産生的抗體攻擊了皮膚和黏膜表皮細胞間的連接結構（橋粒核心成分，如橋粒芯糖蛋白 Desmoglein），導緻表皮細胞彼此分離（即棘層松解），從而形成松弛、極易破裂的水疱和糜爛面。

核心特征解析

病理本質 (Pathological Essence):
- 自身免疫性疾病 (Autoimmune Disease): 患者的免疫系統錯誤地産生了針對自身皮膚表皮細胞間連接蛋白（主要是橋粒芯糖蛋白 1 和 3，即 Dsg1 和 Dsg3）的抗體（IgG）。這些抗體破壞了細胞間的粘附，導緻棘層松解 (Acantholysis) 。
- 表皮内水疱 (Intraepidermal Blister): 水疱形成于表皮層内部，位于基底細胞層上方。這是天疱瘡區别于其他大疱病（如類天疱瘡，其水疱位于表皮下）的關鍵組織學特征。
臨床表現 (Clinical Manifestations):
- 松弛性水疱 (Flaccid Blisters): 水疱壁非常薄、松弛，極易破裂，形成疼痛性糜爛面。這是天疱瘡最典型的外觀特征。
- 尼氏征陽性 (Nikolsky's Sign Positive): 在看似正常的皮膚或水疱邊緣施加壓力或摩擦，會導緻表皮剝脫或水疱擴大。這是診斷天疱瘡的重要體征。
- 黏膜受累 (Mucosal Involvement): 口腔黏膜（如頰黏膜、腭部）是最常受累的部位，常為首發症狀，表現為疼痛性糜爛或潰瘍，影響進食和說話。其他黏膜（如結膜、鼻咽、食管、生殖器黏膜）也可能受累。
- 皮膚損害 (Skin Lesions): 水疱和糜爛可發生于全身任何部位的皮膚，但常見于頭面、軀幹上部、腋窩、腹股溝等處。糜爛面滲出明顯，愈合緩慢，易繼發感染。
主要類型 (Main Types):
- 尋常型天疱瘡 (Pemphigus Vulgaris, PV): 最常見和最嚴重的類型。主要攻擊 Dsg3（黏膜優勢型）或 Dsg3 + Dsg1（黏膜皮膚型）。口腔黏膜損害常見且嚴重，皮膚水疱可泛發全身。
- 落葉型天疱瘡 (Pemphigus Foliaceus, PF): 相對少見且通常較 PV 輕。主要攻擊 Dsg1。水疱位置更表淺（常在顆粒層），更易破裂結痂，形成鱗屑性、剝脫性皮損，類似“落葉”。黏膜受累罕見或輕微。
- 其他亞型：如紅斑型天疱瘡（Pemphigus Erythematosus， PF 的局限型）、副腫瘤性天疱瘡（Paraneoplastic Pemphigus，與腫瘤相關）、藥物誘導性天疱瘡等。
診斷依據 (Diagnostic Basis):
- 臨床表現：松弛性水疱、廣泛糜爛、尼氏征陽性、黏膜損害。
- 組織病理學檢查 (Histopathology): 皮膚活檢顯示表皮内水疱和棘層松解細胞。
- 直接免疫熒光 (Direct Immunofluorescence, DIF): 在患者皮損周圍或外觀正常皮膚的表皮細胞間，可見 IgG（和/或 C3）呈網狀沉積。這是确診的關鍵。
- 間接免疫熒光 (Indirect Immunofluorescence, IIF) / 酶聯免疫吸附試驗 (ELISA): 檢測患者血清中是否存在抗表皮細胞間物質的循環自身抗體（抗 Dsg1/Dsg3 抗體），有助于診斷、分型和評估病情活動度。
治療原則 (Treatment Principles):
- 核心目标：抑制異常的自身免疫反應，促進皮損愈合，預防并發症（感染、水電解質紊亂、營養不良）。
- 主要藥物：
  - 糖皮質激素 (Glucocorticoids): 一線治療藥物（如潑尼松），需根據病情嚴重程度給予足夠劑量誘導緩解，然後緩慢減量維持。
  - 免疫抑制劑 (Immunosuppressants): 常與激素聯用以減少激素用量和副作用（如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環磷酰胺、甲氨蝶呤）。
  - 生物制劑 (Biologics): 利妥昔單抗（抗 CD20 單抗）已成為中重度 PV 的一線治療或激素/免疫抑制劑治療失敗後的首選，療效顯著。
  - 其他：靜脈注射免疫球蛋白 (IVIG)、血漿置換等可用于難治性病例。
- 支持治療：創面護理、防治感染、營養支持、止痛等至關重要。

權威參考來源：

《中華皮膚科雜志》相關綜述與指南：中國醫師協會皮膚科醫師分會等發布的自身免疫性大疱病診療指南或專家共識提供了基于中國臨床實踐的最新診療信息。 (例如：中國醫師協會皮膚科醫師分會自身免疫病學組. 尋常型天疱瘡診斷和治療的專家建議[J]. 中華皮膚科雜志, 20XX, XX(X): XXX-XXX. - 注：此處為示例格式，具體文獻需查閱最新指南)
《臨床皮膚病學》(王俠生主編)：國内權威皮膚病學教材，對天疱瘡的病因、發病機制、臨床表現、診斷和治療有系統闡述。
國際指南 (如 J Eur Acad Dermatol Venereol, J Am Acad Dermatol)：歐洲皮膚病學論壇 (EDF) 或美國皮膚科學會 (AAD) 發布的天疱瘡管理指南代表了國際前沿标準。 (例如：EuroGuiDerm Guideline on the management of pemphigus vulgaris. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023.)
世界衛生組織國際疾病分類 (ICD-11)：天疱瘡具有明确的疾病編碼 (如 EB40.0 尋常型天疱瘡, EB40.1 落葉型天疱瘡)，屬于“水疱性皮膚病”類别。 (參考：ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics)
《皮膚性病學》(張學軍主編 - 全國高等學校教材)：國家規劃教材，内容嚴謹，是醫學教育的基礎參考。

網絡擴展解釋

天疱瘡是一種慢性、反複發作的自身免疫性皮膚病，以表皮細胞松解和皮膚/黏膜出現松弛性水疱為主要特征。以下是綜合權威醫學資料的解釋：

一、定義與分類

天疱瘡屬于重症自身免疫性大疱病，因免疫系統異常産生抗體攻擊表皮細胞間的黏附結構（如橋粒芯糖蛋白），導緻棘層松解和水疱形成。根據臨床表現分為：

主要類型：尋常型（最常見且嚴重）、增殖型、落葉型、紅斑型。
特殊類型：副腫瘤性、藥物性、IgA型、疱疹樣天疱瘡等。

二、病因與機制

核心病因：自身免疫異常，患者體内産生抗Dsg1/Dsg3抗體，破壞表皮細胞間連接。
誘因：可能與遺傳、環境污染、藥物反應或合并腫瘤（副腫瘤性）有關。

三、臨床表現

典型症狀：正常皮膚或紅斑上出現松弛性薄壁水疱，易破潰形成糜爛面，伴疼痛或瘙癢，尼氏征（輕壓水疱邊緣可擴展）陽性。
黏膜受累：約50%患者首發症狀為口腔黏膜水疱或潰瘍。
病程特點：慢性遷延，易繼發感染，嚴重時可危及生命。

四、診斷與治療

診斷依據：組織病理學檢查（表皮内水疱及棘層松解）、直接免疫熒光顯示抗體沉積。
治療原則：
- 首選藥物：糖皮質激素（如潑尼松），重症需聯合免疫抑制劑（如環磷酰胺）。
- 輔助治療：生物制劑（利妥昔單抗）、局部護理（抗菌敷料）、控制感染。

五、注意事項

中醫認識：歸屬“火赤瘡”“蜘蛛瘡”範疇，強調清熱解毒調理。
預後：需長期管理，複發率高，規範治療可顯著改善生存率。

若出現疑似症狀，建議及時至皮膚科進行專項檢查，避免自行處理導緻感染加重。更多完整信息可參考中國醫藥信息查詢平台（）及《中國天疱瘡診療指南（2024版）》（）。