
[内科] 再生障碍性贫血
The differential diagnoses include myelophthisis and aplastic anemia.
鉴别诊断包括骨髓痨和再生障碍性贫血。
Most cases of aplastic anemia are idiopathic.
多数再生障碍性贫血的病例是自发性的。
Understanding aplastic anemia is the first step toward taking control.
了解再障乃为征服再障的第一步。
When no known cause can be found, it is termed idiopathic aplastic anemia.
不明原因的称为先天性再生障碍性贫血。
Clinical feature of acute aplastic anemia is fever, infection and bleeding.
急性再障的临床特点是发热,感染,多部位出血。
再生障碍性贫血(aplastic anemia)是一种罕见的血液系统疾病,以骨髓造血功能衰竭和外周全血细胞减少为主要特征。其发病机制涉及造血干细胞损伤、骨髓微环境异常及免疫系统失调,导致红细胞、白细胞和血小板生成不足。
再生障碍性贫血可分为先天性和获得性两类。先天性类型如范可尼贫血,与基因突变相关;获得性类型约70%由自身免疫异常引起,T淋巴细胞异常活化并攻击造血干细胞。此外,化学毒物(如苯)、辐射、病毒感染(如肝炎病毒)和某些药物(如氯霉素)也可能诱发该病。
典型症状包括:
确诊需结合血常规(全血细胞减少)、骨髓活检(造血细胞<25%)及细胞遗传学检测,需排除白血病、骨髓增生异常综合征等疾病。
美国国立卫生研究院(NIH)最新研究显示,联合使用艾曲波帕可提升难治性患者的治疗反应率。中国《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》建议根据患者年龄和病情严重程度制定个体化方案。
再生障碍性贫血(Aplastic Anemia,简称AA)是一种骨髓造血功能衰竭综合征,其核心特征是骨髓造血干细胞减少和外周血全血细胞(红细胞、白细胞、血小板)减少。以下从定义、病因、临床表现及治疗三方面进行解释:
再生障碍性贫血的英文术语“aplastic”源于希腊语,意为“发育不全”,指骨髓无法正常生成血细胞。该病属于获得性骨髓衰竭症,主要因骨髓造血干细胞或造血微环境受损导致。尽管名称包含“贫血”,但实际上表现为全血细胞减少(pancytopenia)。
典型症状由全血细胞减少引发:
再生障碍性贫血不同于缺铁性贫血或巨幼细胞贫血,后两者仅表现为单一血细胞减少,而AA涉及全血细胞减少且常规补血治疗无效。
提示:以上信息综合自医学词典、百科及临床指南(来源1、3、5、9、10等),如需更完整内容可参考相关专业文献。
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