
[内科] 再生障礙性貧血
The differential diagnoses include myelophthisis and aplastic anemia.
鑒别診斷包括骨髓痨和再生障礙性貧血。
Most cases of aplastic anemia are idiopathic.
多數再生障礙性貧血的病例是自發性的。
Understanding aplastic anemia is the first step toward taking control.
了解再障乃為征服再障的第一步。
When no known cause can be found, it is termed idiopathic aplastic anemia.
不明原因的稱為先天性再生障礙性貧血。
Clinical feature of acute aplastic anemia is fever, infection and bleeding.
急性再障的臨床特點是發熱,感染,多部位出血。
再生障礙性貧血(aplastic anemia)是一種罕見的血液系統疾病,以骨髓造血功能衰竭和外周全血細胞減少為主要特征。其發病機制涉及造血幹細胞損傷、骨髓微環境異常及免疫系統失調,導緻紅細胞、白細胞和血小闆生成不足。
再生障礙性貧血可分為先天性和獲得性兩類。先天性類型如範可尼貧血,與基因突變相關;獲得性類型約70%由自身免疫異常引起,T淋巴細胞異常活化并攻擊造血幹細胞。此外,化學毒物(如苯)、輻射、病毒感染(如肝炎病毒)和某些藥物(如氯黴素)也可能誘發該病。
典型症狀包括:
确診需結合血常規(全血細胞減少)、骨髓活檢(造血細胞<25%)及細胞遺傳學檢測,需排除白血病、骨髓增生異常綜合征等疾病。
美國國立衛生研究院(NIH)最新研究顯示,聯合使用艾曲波帕可提升難治性患者的治療反應率。中國《再生障礙性貧血診斷治療專家共識》建議根據患者年齡和病情嚴重程度制定個體化方案。
再生障礙性貧血(Aplastic Anemia,簡稱AA)是一種骨髓造血功能衰竭綜合征,其核心特征是骨髓造血幹細胞減少和外周血全血細胞(紅細胞、白細胞、血小闆)減少。以下從定義、病因、臨床表現及治療三方面進行解釋:
再生障礙性貧血的英文術語“aplastic”源于希臘語,意為“發育不全”,指骨髓無法正常生成血細胞。該病屬于獲得性骨髓衰竭症,主要因骨髓造血幹細胞或造血微環境受損導緻。盡管名稱包含“貧血”,但實際上表現為全血細胞減少(pancytopenia)。
典型症狀由全血細胞減少引發:
再生障礙性貧血不同于缺鐵性貧血或巨幼細胞貧血,後兩者僅表現為單一血細胞減少,而AA涉及全血細胞減少且常規補血治療無效。
提示:以上信息綜合自醫學詞典、百科及臨床指南(來源1、3、5、9、10等),如需更完整内容可參考相關專業文獻。
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