n. 釉质瘤
Purpose To investigate the clinicopathologic features, biological behavior of osteofibrous dysplasia-like adamantinoma of long bone and its differentiated diagnosis.
目的探讨长骨骨纤维结构不良型釉质上皮瘤的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。
造釉细胞瘤（Adamantinoma）是一种罕见的原发性骨肿瘤，其名称源于肿瘤细胞在显微镜下与牙源性造釉细胞（形成牙釉质的细胞）的相似性。以下是关于该疾病的详细解释：
一、定义与病理特征
造釉细胞瘤主要发生于长骨，约90%的病例位于胫骨骨干或干骺端。肿瘤由上皮样细胞巢和纤维间质构成，上皮细胞呈基底细胞样排列，部分区域形成类似牙釉质的结构（但实际不产生釉质）。其生物学行为多为低度恶性，生长缓慢但具有局部侵袭性，术后复发率较高（约15-35%），偶见肺转移报道。
二、临床表现
患者通常表现为缓慢进展的局部疼痛和肿胀，病史可达数年。好发于青少年和年轻成人（10-30岁），男性略多于女性。X线特征为胫骨皮质内偏心性、多房性溶骨性病变，边界清晰伴硬化缘，呈"肥皂泡样"改变，可伴有骨皮质膨胀。
三、诊断与治疗
诊断需结合影像学、组织病理学和免疫组化（肿瘤细胞表达细胞角蛋白CK5/6、CK14等上皮标志物）。主要治疗方式为广泛性手术切除（如节段切除+重建），单纯刮除术复发率高。放疗/化疗效果不明确，仅用于无法手术的转移病例。
四、命名辨析
需注意与颌骨"造釉细胞瘤"（Ameloblastoma）区别：后者是良性牙源性肿瘤，与骨造釉细胞瘤虽名称相似，但发病部位、病理起源及生物学行为完全不同。当前WHO骨肿瘤分类已采用"长骨造釉细胞瘤"（Adamantinoma of long bones）以明确区分。
权威参考来源：
- 世界卫生组织（WHO）《骨与软组织肿瘤分类》第五版（2020）
- 美国国立癌症研究所（NCI）《罕见骨肿瘤诊疗指南》
- 《中华骨科杂志》骨肿瘤诊疗专家共识（2022）
adamantinoma（釉质上皮瘤/造釉细胞瘤）是一种罕见的肿瘤，其含义和医学特征如下：
如需进一步了解具体病例或治疗方案，建议参考权威医学文献或咨询专科医生。
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