n. 釉質瘤
Purpose To investigate the clinicopathologic features, biological behavior of osteofibrous dysplasia-like adamantinoma of long bone and its differentiated diagnosis.
目的探讨長骨骨纖維結構不良型釉質上皮瘤的臨床病理特點、鑒别診斷及生物學特征。
造釉細胞瘤（Adamantinoma）是一種罕見的原發性骨腫瘤，其名稱源于腫瘤細胞在顯微鏡下與牙源性造釉細胞（形成牙釉質的細胞）的相似性。以下是關于該疾病的詳細解釋：
一、定義與病理特征
造釉細胞瘤主要發生于長骨，約90%的病例位于胫骨骨幹或幹骺端。腫瘤由上皮樣細胞巢和纖維間質構成，上皮細胞呈基底細胞樣排列，部分區域形成類似牙釉質的結構（但實際不産生釉質）。其生物學行為多為低度惡性，生長緩慢但具有局部侵襲性，術後複發率較高（約15-35%），偶見肺轉移報道。
二、臨床表現
患者通常表現為緩慢進展的局部疼痛和腫脹，病史可達數年。好發于青少年和年輕成人（10-30歲），男性略多于女性。X線特征為胫骨皮質内偏心性、多房性溶骨性病變，邊界清晰伴硬化緣，呈"肥皂泡樣"改變，可伴有骨皮質膨脹。
三、診斷與治療
診斷需結合影像學、組織病理學和免疫組化（腫瘤細胞表達細胞角蛋白CK5/6、CK14等上皮标志物）。主要治療方式為廣泛性手術切除（如節段切除+重建），單純刮除術複發率高。放療/化療效果不明确，僅用于無法手術的轉移病例。
四、命名辨析
需注意與颌骨"造釉細胞瘤"（Ameloblastoma）區别：後者是良性牙源性腫瘤，與骨造釉細胞瘤雖名稱相似，但發病部位、病理起源及生物學行為完全不同。當前WHO骨腫瘤分類已采用"長骨造釉細胞瘤"（Adamantinoma of long bones）以明确區分。
權威參考來源：
- 世界衛生組織（WHO）《骨與軟組織腫瘤分類》第五版（2020）
- 美國國立癌症研究所（NCI）《罕見骨腫瘤診療指南》
- 《中華骨科雜志》骨腫瘤診療專家共識（2022）
adamantinoma（釉質上皮瘤/造釉細胞瘤）是一種罕見的腫瘤，其含義和醫學特征如下：
如需進一步了解具體病例或治療方案，建議參考權威醫學文獻或咨詢專科醫生。
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