
【醫】 syringomyelic dissociation
脊髓空洞症性感覺分離(Syringomyelic Sensory Dissociation)是脊髓空洞症(Syringomyelia)最具特征性的臨床表現之一,指患者出現痛覺和溫度覺喪失,而觸覺和深感覺相對保留的現象。以下是詳細解釋:
痛溫覺分離(Dissociated Sensory Loss)
指患者對疼痛刺激(如針刺)和溫度變化(冷、熱)無法感知或感知顯著減弱,但對輕觸覺、振動覺和關節位置覺(深感覺)仍保持正常或接近正常。這種特定感覺模式的分離是脊髓空洞症的典型神經學體征。
解剖學基礎
脊髓空洞症常因先天性畸形(如Chiari畸形)或外傷導緻脊髓中央管異常擴張,形成充滿液體的囊腔(空洞)。空洞首先壓迫脊髓中央管前方的白質前連合,此處是傳遞痛溫覺的神經纖維(脊髓丘腦束)交叉的部位。而傳導觸覺和深感覺的後索纖維位于脊髓後部,早期不受影響 。
神經纖維損傷
空洞的擴張直接破壞交叉至對側的痛溫覺二級神經元纖維,導緻雙側對稱性痛溫覺障礙。由于空洞多始于頸髓下段和胸髓上段,感覺障礙常呈"披肩樣"或"馬甲樣"分布(頸、肩、上臂及軀幹上部)。
觸覺保留的原因
觸覺由後索(精細觸覺)及部分未交叉的脊髓丘腦前束(粗觸覺)傳導,其走行位置遠離中央空洞,故早期不受累。深感覺(本體覺)同樣經後索傳導,因此得以保留。
早期診斷标志
感覺分離是脊髓空洞症的早期特異性表現,常先于運動障礙(如手部肌肉萎縮)出現。患者可能因無痛性燙傷或割傷就醫,提示隱匿性感覺缺失。
鑒别診斷關鍵
需與脊髓腫瘤、多發性硬化等疾病鑒别。痛溫覺分離的節段性分布(如限于上肢和軀幹上部)高度提示空洞症,而非周圍神經病變的"手套-襪套樣"分布 。
目前治療聚焦于病因控制(如Chiari畸形的顱頸減壓術)及空洞引流,但感覺障礙一旦形成常不可逆。定期神經功能評估及預防無痛性損傷(如避免接觸高溫物體)是管理重點。
權威參考文獻:
https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Syringomyelia-Information-Page
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/syringomyelia/symptoms-causes/syc-20354771
https://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/spinal-cord-disorders/syringomyelia
脊髓空洞症性感覺分離是該疾病最具标志性的臨床表現,指患者在同一皮膚區域出現痛覺、溫度覺減退或消失,而觸覺和深感覺(如位置覺、振動覺)相對保留的現象。以下是具體解析:
早期可通過MRI明确空洞位置,無症狀者定期觀察,症狀顯著者需手術(如空洞引流)緩解壓迫。
總結而言,這種分離性感覺障礙是脊髓空洞症的核心診斷依據,其機制與脊髓特定傳導束的選擇性損傷密切相關。
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