
【医】 syringomyelic dissociation
脊髓空洞症性感觉分离(Syringomyelic Sensory Dissociation)是脊髓空洞症(Syringomyelia)最具特征性的临床表现之一,指患者出现痛觉和温度觉丧失,而触觉和深感觉相对保留的现象。以下是详细解释:
痛温觉分离(Dissociated Sensory Loss)
指患者对疼痛刺激(如针刺)和温度变化(冷、热)无法感知或感知显著减弱,但对轻触觉、振动觉和关节位置觉(深感觉)仍保持正常或接近正常。这种特定感觉模式的分离是脊髓空洞症的典型神经学体征。
解剖学基础
脊髓空洞症常因先天性畸形(如Chiari畸形)或外伤导致脊髓中央管异常扩张,形成充满液体的囊腔(空洞)。空洞首先压迫脊髓中央管前方的白质前连合,此处是传递痛温觉的神经纤维(脊髓丘脑束)交叉的部位。而传导触觉和深感觉的后索纤维位于脊髓后部,早期不受影响 。
神经纤维损伤
空洞的扩张直接破坏交叉至对侧的痛温觉二级神经元纤维,导致双侧对称性痛温觉障碍。由于空洞多始于颈髓下段和胸髓上段,感觉障碍常呈"披肩样"或"马甲样"分布(颈、肩、上臂及躯干上部)。
触觉保留的原因
触觉由后索(精细触觉)及部分未交叉的脊髓丘脑前束(粗触觉)传导,其走行位置远离中央空洞,故早期不受累。深感觉(本体觉)同样经后索传导,因此得以保留。
早期诊断标志
感觉分离是脊髓空洞症的早期特异性表现,常先于运动障碍(如手部肌肉萎缩)出现。患者可能因无痛性烫伤或割伤就医,提示隐匿性感觉缺失。
鉴别诊断关键
需与脊髓肿瘤、多发性硬化等疾病鉴别。痛温觉分离的节段性分布(如限于上肢和躯干上部)高度提示空洞症,而非周围神经病变的"手套-袜套样"分布 。
目前治疗聚焦于病因控制(如Chiari畸形的颅颈减压术)及空洞引流,但感觉障碍一旦形成常不可逆。定期神经功能评估及预防无痛性损伤(如避免接触高温物体)是管理重点。
权威参考文献:
https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Syringomyelia-Information-Page
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/syringomyelia/symptoms-causes/syc-20354771
https://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/spinal-cord-disorders/syringomyelia
脊髓空洞症性感觉分离是该疾病最具标志性的临床表现,指患者在同一皮肤区域出现痛觉、温度觉减退或消失,而触觉和深感觉(如位置觉、振动觉)相对保留的现象。以下是具体解析:
早期可通过MRI明确空洞位置,无症状者定期观察,症状显著者需手术(如空洞引流)缓解压迫。
总结而言,这种分离性感觉障碍是脊髓空洞症的核心诊断依据,其机制与脊髓特定传导束的选择性损伤密切相关。
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