acromegaly是什麼意思，acromegaly的意思翻譯、用法、同義詞、例句

acromegaly英标

英:/',ækrəʊ'meɡəlɪ/ 美:/'ˌækrəˈmeɡəli/

常用詞典

例句

專業解析

肢端肥大症（Acromegaly）是一種罕見的内分泌系統疾病，由成年期生長激素（GH）持續過量分泌引起。這種過度分泌通常源于垂體前葉的良性腫瘤（垂體腺瘤），導緻胰島素樣生長因子1（IGF-1）水平慢性升高，進而引發骨骼、軟組織和器官的進行性異常增大與代謝紊亂。

核心病理機制： 垂體腺瘤過度分泌生長激素 → 刺激肝髒大量産生IGF-1 → IGF-1作用于全身組織（尤其是骨骼、軟骨和軟組織）→ 促進異常生長和代謝改變。

主要臨床表現：

1. 骨骼與面容改變： 手足進行性增大（需不斷更換更大尺寸的戒指、手套或鞋子）、下颌突出（下颌前突）、面部特征粗犷（鼻唇增厚、眉弓隆起、牙齒稀疏）、前額及下颌骨增厚、關節疼痛或關節炎。
2. 軟組織增生： 皮膚增厚、油膩、多汗；舌體肥大（可能導緻睡眠呼吸暫停）；聲帶增厚緻聲音低沉；内髒器官（如心髒、肝髒、腎髒）增大。
3. 代謝與系統并發症：
   • 心血管系統： 高血壓、心肌病、心髒擴大、心力衰竭風險增加。
   • 呼吸系統： 睡眠呼吸暫停綜合征（與軟組織增生和舌體肥大相關）。
   • 代謝紊亂： 胰島素抵抗、糖耐量異常或糖尿病；血脂異常。
   • 腫瘤風險： 結腸息肉和結直腸癌風險可能增加。
   • 其他： 頭痛（腫瘤占位效應）、視力障礙（腫瘤壓迫視神經）、腕管綜合征、月經紊亂/性功能障礙、疲勞。

診斷要點：

1. 生化檢查：
   • 血清IGF-1水平升高： 是篩查和監測的關鍵指标，因其水平相對穩定，不受晝夜波動影響。
   • 口服葡萄糖生長激素抑制試驗： 金标準。正常人攝入葡萄糖後GH應被抑制（通常<1 ng/mL）。肢端肥大症患者GH不能被有效抑制。
2. 影像學檢查： 垂體MRI是定位和評估垂體腺瘤大小、位置的首選方法。

治療目标： 控制GH和IGF-1水平至正常範圍，消除或縮小腫瘤，緩解臨床症狀，預防或治療并發症，降低死亡率。

主要治療方法：

1. 手術切除： 經蝶窦垂體腺瘤切除術是首選治療方法，尤其適用于微腺瘤或邊界清楚的大腺瘤。目标是完全切除腫瘤并實現生化緩解（GH和IGF-1正常化）。
2. 藥物治療： 用于手術未能治愈、不適合手術或術前縮小腫瘤的情況：
   • 生長抑素類似物： 奧曲肽、蘭瑞肽（一線藥物），抑制GH分泌。
   • GH受體拮抗劑： 培維索孟，阻斷GH對肝髒的作用，降低IGF-1水平。
   • 多巴胺激動劑： 卡麥角林（對部分混合型腺瘤有效）。
3. 放射治療： 通常作為手術和藥物治療效果不佳時的輔助治療。包括常規放療和立體定向放射外科（如伽瑪刀）。起效較慢，可能引起垂體功能減退。

預後： 早期診斷和治療可顯著改善預後，降低并發症發生率和死亡率。長期有效的生化控制（GH和IGF-1達标）可使患者預期壽命接近正常人群。需要終身隨訪監測激素水平、腫瘤狀态和并發症。

權威參考資料：

1. MedlinePlus - Acromegaly: 美國國家醫學圖書館提供的關于肢端肥大症的概述、症狀、病因、診斷、治療和預後信息。https://medlineplus.gov/ency/article/000321.htm
2. Mayo Clinic - Acromegaly: 梅奧診所詳細描述了肢端肥大症的症狀、病因、風險因素、并發症、診斷、治療和生活方式管理。https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/acromegaly/symptoms-causes/syc-20351222
3. National Organization for Rare Disorders (NORD) - Acromegaly: NORD提供了關于肢端肥大症的全面報告，包括發病機制、症狀、診斷标準、治療選擇和最新研究進展。https://rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly/

網絡擴展資料

Acromegaly（肢端肥大症）是源于生長激素（GH）過度分泌引發的慢性内分泌疾病，常見于垂體腺瘤患者。以下從多個角度詳細解釋：

1. 定義與症狀
   該病症以骨骼末端異常增大為特征，主要表現為手腳肥大、面部骨骼突出（如顴骨增寬、下颌前突）。常伴隨頭痛、關節疼痛、皮膚增厚及代謝紊亂（如糖尿病）。

2. 病因與發病機制
   約95%的病例由垂體生長激素腺瘤引起。研究發現，40%的腺瘤存在G蛋白α亞單位基因突變（如Arg201Cys），導緻GH持續分泌。少數病例與下丘腦或異位腫瘤相關。

3. 詞源解析
   源自希臘語：

   • akron（尖端，末端）
   • megas（巨大）
     組合意為"肢體末端異常增大"。

4. 臨床管理
   國際調查顯示，當前治療以手術切除腫瘤為主，輔以生長抑素類似物或放療。早期診斷可顯著改善預後，但患者常因症狀隱匿而延誤就醫。

擴展閱讀：該病需與巨人症區分，後者為青春期前GH過量導緻的全身性過度生長。

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