acromegaly是什么意思，acromegaly的意思翻译、用法、同义词、例句

acromegaly英标

英:/',ækrəʊ'meɡəlɪ/ 美:/'ˌækrəˈmeɡəli/

常用词典

例句

专业解析

肢端肥大症（Acromegaly）是一种罕见的内分泌系统疾病，由成年期生长激素（GH）持续过量分泌引起。这种过度分泌通常源于垂体前叶的良性肿瘤（垂体腺瘤），导致胰岛素样生长因子1（IGF-1）水平慢性升高，进而引发骨骼、软组织和器官的进行性异常增大与代谢紊乱。

核心病理机制： 垂体腺瘤过度分泌生长激素 → 刺激肝脏大量产生IGF-1 → IGF-1作用于全身组织（尤其是骨骼、软骨和软组织）→ 促进异常生长和代谢改变。

主要临床表现：

1. 骨骼与面容改变： 手足进行性增大（需不断更换更大尺寸的戒指、手套或鞋子）、下颌突出（下颌前突）、面部特征粗犷（鼻唇增厚、眉弓隆起、牙齿稀疏）、前额及下颌骨增厚、关节疼痛或关节炎。
2. 软组织增生： 皮肤增厚、油腻、多汗；舌体肥大（可能导致睡眠呼吸暂停）；声带增厚致声音低沉；内脏器官（如心脏、肝脏、肾脏）增大。
3. 代谢与系统并发症：
   • 心血管系统： 高血压、心肌病、心脏扩大、心力衰竭风险增加。
   • 呼吸系统： 睡眠呼吸暂停综合征（与软组织增生和舌体肥大相关）。
   • 代谢紊乱： 胰岛素抵抗、糖耐量异常或糖尿病；血脂异常。
   • 肿瘤风险： 结肠息肉和结直肠癌风险可能增加。
   • 其他： 头痛（肿瘤占位效应）、视力障碍（肿瘤压迫视神经）、腕管综合征、月经紊乱/性功能障碍、疲劳。

诊断要点：

1. 生化检查：
   • 血清IGF-1水平升高： 是筛查和监测的关键指标，因其水平相对稳定，不受昼夜波动影响。
   • 口服葡萄糖生长激素抑制试验： 金标准。正常人摄入葡萄糖后GH应被抑制（通常<1 ng/mL）。肢端肥大症患者GH不能被有效抑制。
2. 影像学检查： 垂体MRI是定位和评估垂体腺瘤大小、位置的首选方法。

治疗目标： 控制GH和IGF-1水平至正常范围，消除或缩小肿瘤，缓解临床症状，预防或治疗并发症，降低死亡率。

主要治疗方法：

1. 手术切除： 经蝶窦垂体腺瘤切除术是首选治疗方法，尤其适用于微腺瘤或边界清楚的大腺瘤。目标是完全切除肿瘤并实现生化缓解（GH和IGF-1正常化）。
2. 药物治疗： 用于手术未能治愈、不适合手术或术前缩小肿瘤的情况：
   • 生长抑素类似物： 奥曲肽、兰瑞肽（一线药物），抑制GH分泌。
   • GH受体拮抗剂： 培维索孟，阻断GH对肝脏的作用，降低IGF-1水平。
   • 多巴胺激动剂： 卡麦角林（对部分混合型腺瘤有效）。
3. 放射治疗： 通常作为手术和药物治疗效果不佳时的辅助治疗。包括常规放疗和立体定向放射外科（如伽玛刀）。起效较慢，可能引起垂体功能减退。

预后： 早期诊断和治疗可显著改善预后，降低并发症发生率和死亡率。长期有效的生化控制（GH和IGF-1达标）可使患者预期寿命接近正常人群。需要终身随访监测激素水平、肿瘤状态和并发症。

权威参考资料：

1. MedlinePlus - Acromegaly: 美国国家医学图书馆提供的关于肢端肥大症的概述、症状、病因、诊断、治疗和预后信息。https://medlineplus.gov/ency/article/000321.htm
2. Mayo Clinic - Acromegaly: 梅奥诊所详细描述了肢端肥大症的症状、病因、风险因素、并发症、诊断、治疗和生活方式管理。https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/acromegaly/symptoms-causes/syc-20351222
3. National Organization for Rare Disorders (NORD) - Acromegaly: NORD提供了关于肢端肥大症的全面报告，包括发病机制、症状、诊断标准、治疗选择和最新研究进展。https://rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly/

网络扩展资料

Acromegaly（肢端肥大症）是源于生长激素（GH）过度分泌引发的慢性内分泌疾病，常见于垂体腺瘤患者。以下从多个角度详细解释：

1. 定义与症状
   该病症以骨骼末端异常增大为特征，主要表现为手脚肥大、面部骨骼突出（如颧骨增宽、下颌前突）。常伴随头痛、关节疼痛、皮肤增厚及代谢紊乱（如糖尿病）。

2. 病因与发病机制
   约95%的病例由垂体生长激素腺瘤引起。研究发现，40%的腺瘤存在G蛋白α亚单位基因突变（如Arg201Cys），导致GH持续分泌。少数病例与下丘脑或异位肿瘤相关。

3. 词源解析
   源自希腊语：

   • akron（尖端，末端）
   • megas（巨大）
     组合意为"肢体末端异常增大"。

4. 临床管理
   国际调查显示，当前治疗以手术切除肿瘤为主，辅以生长抑素类似物或放疗。早期诊断可显著改善预后，但患者常因症状隐匿而延误就医。

扩展阅读：该病需与巨人症区分，后者为青春期前GH过量导致的全身性过度生长。

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