
【医】 syndrome of corpus striatum; Vogt's syndrome
bend over; hot seasons; pronate; subside
【医】 volt
case; division; metre; square; standard; style
【计】 lattice
especially; special; spy; unusual; very
【化】 tex
family name; surname
【医】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
伏格特氏综合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome, VKH Syndrome),又称伏格特-小柳-原田综合征,是一种罕见的全身性自身免疫性疾病,主要累及含有黑色素细胞的器官,如眼、耳、皮肤和中枢神经系统。其典型特征为双侧肉芽肿性全葡萄膜炎,并伴随神经系统、听觉系统及皮肤症状。
眼部症状(Ocular Manifestations)
双侧急性葡萄膜炎(uveitis)是最突出的表现,可导致视力模糊、畏光、飞蚊症。常进展为渗出性视网膜脱离、视盘水肿,晚期可能出现晚霞样眼底(sunset glow fundus)。
神经系统症状(Neurological Features)
包括头痛、颈强直、耳鸣、听力下降(耳蜗功能障碍),严重者可出现脑膜炎或脑脊液淋巴细胞增多。
皮肤表现(Cutaneous Signs)
恢复期常见白癜风(vitiligo)、白发症(poliosis)及脱发(alopecia),多出现在疾病慢性阶段。
该病由T细胞介导的自身免疫反应引发,靶向攻击黑色素细胞相关抗原(如酪氨酸酶)。遗传易感性(如HLA-DR4等位基因)与环境触发因素(如病毒感染)可能共同参与发病。
需满足以下条件:
早期强化治疗:大剂量糖皮质激素冲击(如静脉甲泼尼龙1g/日),逐步过渡至口服并缓慢减量;
免疫抑制剂:对激素抵抗者选用环孢素、硫唑嘌呤或生物制剂(如阿达木单抗);
并发症管理:针对青光眼、白内障等晚期病变进行手术干预。
权威参考文献来源:
伏格特氏综合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome,简称VKH综合征)是一种罕见的全身性自身免疫性疾病,主要累及眼睛、皮肤、听觉系统和神经系统。其核心特征是双眼葡萄膜炎伴随皮肤、毛发和神经系统异常。以下是该疾病的详细解析:
该病由免疫系统异常攻击体内黑色素细胞引起,尤其好发于含有黑色素的组织(如眼葡萄膜、内耳、皮肤和脑膜)。亚洲人群发病率较高,常见于20-50岁成年人,女性略多于男性。
需结合临床表现和辅助检查:
需排除交感性眼炎、白塞病等其他自身免疫性疾病,VKH综合征的典型特征是多系统受累(眼+皮肤/听觉/神经症状)。
建议:若出现上述症状,请立即至眼科及风湿免疫科就诊。早期诊断和治疗对保护视力至关重要。
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