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伏格特氏综合征英文解释翻译、伏格特氏综合征的近义词、反义词、例句

英语翻译:

【医】 syndrome of corpus striatum; Vogt's syndrome

分词翻译:

伏的英语翻译:

bend over; hot seasons; pronate; subside
【医】 volt

格的英语翻译:

case; division; metre; square; standard; style
【计】 lattice

特的英语翻译:

especially; special; spy; unusual; very
【化】 tex

氏的英语翻译:

family name; surname

综合征的英语翻译:

【医】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome

专业解析

伏格特氏综合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome, VKH Syndrome),又称伏格特-小柳-原田综合征,是一种罕见的全身性自身免疫性疾病,主要累及含有黑色素细胞的器官,如眼、耳、皮肤和中枢神经系统。其典型特征为双侧肉芽肿性全葡萄膜炎,并伴随神经系统、听觉系统及皮肤症状。

一、核心临床表现

  1. 眼部症状(Ocular Manifestations)

    双侧急性葡萄膜炎(uveitis)是最突出的表现,可导致视力模糊、畏光、飞蚊症。常进展为渗出性视网膜脱离、视盘水肿,晚期可能出现晚霞样眼底(sunset glow fundus)。

  2. 神经系统症状(Neurological Features)

    包括头痛、颈强直、耳鸣、听力下降(耳蜗功能障碍),严重者可出现脑膜炎或脑脊液淋巴细胞增多。

  3. 皮肤表现(Cutaneous Signs)

    恢复期常见白癜风(vitiligo)、白发症(poliosis)及脱发(alopecia),多出现在疾病慢性阶段。

二、病因与病理机制

该病由T细胞介导的自身免疫反应引发,靶向攻击黑色素细胞相关抗原(如酪氨酸酶)。遗传易感性(如HLA-DR4等位基因)与环境触发因素(如病毒感染)可能共同参与发病。

三、诊断标准(根据国际共识)

需满足以下条件:

  1. 无眼外伤或手术史的双侧葡萄膜炎;
  2. 至少一项神经系统或皮肤表现;
  3. 辅助检查支持(如FFA/ICGA显示脉络膜炎,超声提示脉络膜增厚)。

四、治疗原则

早期强化治疗:大剂量糖皮质激素冲击(如静脉甲泼尼龙1g/日),逐步过渡至口服并缓慢减量;

免疫抑制剂:对激素抵抗者选用环孢素、硫唑嘌呤或生物制剂(如阿达木单抗);

并发症管理:针对青光眼、白内障等晚期病变进行手术干预。


权威参考文献来源:

  1. American Academy of Ophthalmology (AAO) - Vogt-Koyanagi-Harada Disease Guidelines
  2. National Organization for Rare Disorders (NORD) - VKH Syndrome Overview
  3. Journal of Autoimmunity - Immunopathogenesis of Vogt-Koyanagi-Harada Disease
  4. Ocular Immunology and Inflammation - Diagnostic Criteria Update
  5. UpToDate® - Treatment Algorithms for VKH Syndrome

网络扩展解释

伏格特氏综合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome,简称VKH综合征)是一种罕见的全身性自身免疫性疾病,主要累及眼睛、皮肤、听觉系统和神经系统。其核心特征是双眼葡萄膜炎伴随皮肤、毛发和神经系统异常。以下是该疾病的详细解析:


1. 定义与病因

该病由免疫系统异常攻击体内黑色素细胞引起,尤其好发于含有黑色素的组织(如眼葡萄膜、内耳、皮肤和脑膜)。亚洲人群发病率较高,常见于20-50岁成年人,女性略多于男性。


2. 典型症状

眼部表现

皮肤与毛发改变

神经系统与听觉症状


3. 诊断标准

需结合临床表现和辅助检查:


4. 治疗与管理


5. 与其他疾病的鉴别

需排除交感性眼炎、白塞病等其他自身免疫性疾病,VKH综合征的典型特征是多系统受累(眼+皮肤/听觉/神经症状)。


建议:若出现上述症状,请立即至眼科及风湿免疫科就诊。早期诊断和治疗对保护视力至关重要。

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