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伏格特氏綜合征英文解釋翻譯、伏格特氏綜合征的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯:

【醫】 syndrome of corpus striatum; Vogt's syndrome

分詞翻譯:

伏的英語翻譯:

bend over; hot seasons; pronate; subside
【醫】 volt

格的英語翻譯:

case; division; metre; square; standard; style
【計】 lattice

特的英語翻譯:

especially; special; spy; unusual; very
【化】 tex

氏的英語翻譯:

family name; surname

綜合征的英語翻譯:

【醫】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome

專業解析

伏格特氏綜合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome, VKH Syndrome),又稱伏格特-小柳-原田綜合征,是一種罕見的全身性自身免疫性疾病,主要累及含有黑色素細胞的器官,如眼、耳、皮膚和中樞神經系統。其典型特征為雙側肉芽腫性全葡萄膜炎,并伴隨神經系統、聽覺系統及皮膚症狀。

一、核心臨床表現

  1. 眼部症狀(Ocular Manifestations)

    雙側急性葡萄膜炎(uveitis)是最突出的表現,可導緻視力模糊、畏光、飛蚊症。常進展為滲出性視網膜脫離、視盤水腫,晚期可能出現晚霞樣眼底(sunset glow fundus)。

  2. 神經系統症狀(Neurological Features)

    包括頭痛、頸強直、耳鳴、聽力下降(耳蝸功能障礙),嚴重者可出現腦膜炎或腦脊液淋巴細胞增多。

  3. 皮膚表現(Cutaneous Signs)

    恢複期常見白癜風(vitiligo)、白發症(poliosis)及脫發(alopecia),多出現在疾病慢性階段。

二、病因與病理機制

該病由T細胞介導的自身免疫反應引發,靶向攻擊黑色素細胞相關抗原(如酪氨酸酶)。遺傳易感性(如HLA-DR4等位基因)與環境觸發因素(如病毒感染)可能共同參與發病。

三、診斷标準(根據國際共識)

需滿足以下條件:

  1. 無眼外傷或手術史的雙側葡萄膜炎;
  2. 至少一項神經系統或皮膚表現;
  3. 輔助檢查支持(如FFA/ICGA顯示脈絡膜炎,超聲提示脈絡膜增厚)。

四、治療原則

早期強化治療:大劑量糖皮質激素沖擊(如靜脈甲潑尼龍1g/日),逐步過渡至口服并緩慢減量;

免疫抑制劑:對激素抵抗者選用環孢素、硫唑嘌呤或生物制劑(如阿達木單抗);

并發症管理:針對青光眼、白内障等晚期病變進行手術幹預。


權威參考文獻來源:

  1. American Academy of Ophthalmology (AAO) - Vogt-Koyanagi-Harada Disease Guidelines
  2. National Organization for Rare Disorders (NORD) - VKH Syndrome Overview
  3. Journal of Autoimmunity - Immunopathogenesis of Vogt-Koyanagi-Harada Disease
  4. Ocular Immunology and Inflammation - Diagnostic Criteria Update
  5. UpToDate® - Treatment Algorithms for VKH Syndrome

網絡擴展解釋

伏格特氏綜合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome,簡稱VKH綜合征)是一種罕見的全身性自身免疫性疾病,主要累及眼睛、皮膚、聽覺系統和神經系統。其核心特征是雙眼葡萄膜炎伴隨皮膚、毛發和神經系統異常。以下是該疾病的詳細解析:


1. 定義與病因

該病由免疫系統異常攻擊體内黑色素細胞引起,尤其好發于含有黑色素的組織(如眼葡萄膜、内耳、皮膚和腦膜)。亞洲人群發病率較高,常見于20-50歲成年人,女性略多于男性。


2. 典型症狀

眼部表現

皮膚與毛發改變

神經系統與聽覺症狀


3. 診斷标準

需結合臨床表現和輔助檢查:


4. 治療與管理


5. 與其他疾病的鑒别

需排除交感性眼炎、白塞病等其他自身免疫性疾病,VKH綜合征的典型特征是多系統受累(眼+皮膚/聽覺/神經症狀)。


建議:若出現上述症狀,請立即至眼科及風濕免疫科就診。早期診斷和治療對保護視力至關重要。

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