
【醫】 syndrome of corpus striatum; Vogt's syndrome
bend over; hot seasons; pronate; subside
【醫】 volt
case; division; metre; square; standard; style
【計】 lattice
especially; special; spy; unusual; very
【化】 tex
family name; surname
【醫】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
伏格特氏綜合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome, VKH Syndrome),又稱伏格特-小柳-原田綜合征,是一種罕見的全身性自身免疫性疾病,主要累及含有黑色素細胞的器官,如眼、耳、皮膚和中樞神經系統。其典型特征為雙側肉芽腫性全葡萄膜炎,并伴隨神經系統、聽覺系統及皮膚症狀。
眼部症狀(Ocular Manifestations)
雙側急性葡萄膜炎(uveitis)是最突出的表現,可導緻視力模糊、畏光、飛蚊症。常進展為滲出性視網膜脫離、視盤水腫,晚期可能出現晚霞樣眼底(sunset glow fundus)。
神經系統症狀(Neurological Features)
包括頭痛、頸強直、耳鳴、聽力下降(耳蝸功能障礙),嚴重者可出現腦膜炎或腦脊液淋巴細胞增多。
皮膚表現(Cutaneous Signs)
恢複期常見白癜風(vitiligo)、白發症(poliosis)及脫發(alopecia),多出現在疾病慢性階段。
該病由T細胞介導的自身免疫反應引發,靶向攻擊黑色素細胞相關抗原(如酪氨酸酶)。遺傳易感性(如HLA-DR4等位基因)與環境觸發因素(如病毒感染)可能共同參與發病。
需滿足以下條件:
早期強化治療:大劑量糖皮質激素沖擊(如靜脈甲潑尼龍1g/日),逐步過渡至口服并緩慢減量;
免疫抑制劑:對激素抵抗者選用環孢素、硫唑嘌呤或生物制劑(如阿達木單抗);
并發症管理:針對青光眼、白内障等晚期病變進行手術幹預。
權威參考文獻來源:
伏格特氏綜合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome,簡稱VKH綜合征)是一種罕見的全身性自身免疫性疾病,主要累及眼睛、皮膚、聽覺系統和神經系統。其核心特征是雙眼葡萄膜炎伴隨皮膚、毛發和神經系統異常。以下是該疾病的詳細解析:
該病由免疫系統異常攻擊體内黑色素細胞引起,尤其好發于含有黑色素的組織(如眼葡萄膜、内耳、皮膚和腦膜)。亞洲人群發病率較高,常見于20-50歲成年人,女性略多于男性。
需結合臨床表現和輔助檢查:
需排除交感性眼炎、白塞病等其他自身免疫性疾病,VKH綜合征的典型特征是多系統受累(眼+皮膚/聽覺/神經症狀)。
建議:若出現上述症狀,請立即至眼科及風濕免疫科就診。早期診斷和治療對保護視力至關重要。
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