淀粉样变性英文解释翻译、淀粉样变性的近义词、反义词、例句
英语翻译:
【医】 Abercrombie's degeneration; Abercrombie's syndrome
amyloid degeneration; amyloid thesaurismosis; amyloidosis
bacony degeneration; cellulose degeneration; chitinous degeneration
glassy swelling; hyaloid degeneration; lardaceous degeneration
lardaceous disease; Virchow's degeneration; waxy degeneration
waxy disease; waxy infiltration
相关词条:
1.amyloiddegeneration 2.lardaceousdisease
分词翻译:
淀的英语翻译:
form sediment; settle; shallow lake
粉的英语翻译:
pink; powder; white
样的英语翻译:
appearance; kind; sample; shape
【医】 sample
变性的英语翻译:
denaturalization
【化】 denaturation
【医】 Deg.; degeneratio; degeneration; degenerescence; denaturalization
denaturation; disvolution; retrogression
【经】 denature
专业解析
淀粉样变性(Amyloidosis)是一种由淀粉样蛋白异常沉积引起的病理性疾病。该术语源自拉丁语“amylum”(淀粉)和希腊语“-oid”(类似),因其沉积物与淀粉样物质在碘染色下的相似性而得名。淀粉样蛋白具有独特的β折叠层结构,使其难以被正常代谢清除,最终在器官组织内积累并引发功能障碍。
核心特征与分类
- 病理机制:淀粉样蛋白由错误折叠的前体蛋白(如免疫球蛋白轻链、转甲状腺素蛋白等)聚集形成,通过刚果红染色后在偏振光下呈现苹果绿双折射现象(《默克诊疗手册》,Merck Manuals)。
- 临床分型:
- AL型(原发性):与浆细胞异常增生相关,累及心脏、肾脏和神经系统(Mayo Clinic)。
- ATTR型(遗传性或老年性):由转甲状腺素蛋白突变或老化导致,常见于周围神经和心脏(National Organization for Rare Disorders)。
临床表现与诊断
淀粉样变性可影响多系统,表现为心肌肥厚、蛋白尿、周围神经病变等非特异性症状。确诊依赖组织活检结合质谱分析或免疫组化,影像学技术如心脏MRI可辅助评估器官受累程度(《柳叶刀》综述,The Lancet)。
治疗进展
目前治疗策略包括:
- AL型:硼替佐米等蛋白酶体抑制剂联合干细胞移植(UpToDate临床数据库)。
- ATTR型:基因沉默药物Patisiran及Tafamidis等稳定转甲状腺素蛋白的四聚体结构(FDA批准方案)。
网络扩展解释
淀粉样变性是一种因蛋白质异常折叠并沉积在器官组织中,导致功能损害的临床综合征。以下是综合多个权威来源的详细解释:
一、定义与命名由来
淀粉样变性是由错误折叠的蛋白质形成不溶性纤维,沉积在器官细胞间质中,最终引发器官功能障碍。其命名源于这类蛋白质遇碘后呈现类似淀粉的蓝褐色反应(遇碘变蓝,加硫酸呈蓝色),但本质为蛋白质而非淀粉。
二、病因与发病机制
- 蛋白质错误折叠:免疫系统产生的轻链蛋白(如AL型)或炎症相关蛋白(如AA型)未正常分解,异常聚集形成纤维沉积。
- 遗传与获得性因素:部分类型与基因突变相关,另一些则继发于慢性炎症、多发性骨髓瘤等疾病。
三、主要分类
- 按沉积范围:
- 系统性:累及多个器官(如心脏、肾脏、肝脏),常见于AL型。
- 局灶性:仅累及单一器官或组织(如皮肤、脾脏)。
- 按蛋白类型:
- AL型:由免疫球蛋白轻链沉积引起,占多数病例。
- AA型:与慢性炎症相关,淀粉样A蛋白沉积。
- 其他类型:如遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性(ATTR)。
四、临床表现
症状因受累器官而异:
- 心脏:心室壁增厚、心律失常、心力衰竭,严重者可猝死。
- 肾脏:蛋白尿、血尿,进展为肾功能衰竭。
- 肝脏/脾脏:肝脾肿大,脾脏切面呈“西米样”外观。
- 神经系统:周围神经病变、自主神经功能异常。
- 其他:巨舌症、皮肤丘疹、消化道出血等。
五、诊断与治疗
- 诊断:需结合组织活检(刚果红染色显示苹果绿双折射)及影像学检查(如99mTc-PYP显像检测心脏沉积)。
- 治疗:以控制原发病、减少淀粉样蛋白产生为主,如化疗(AL型)、抗炎治疗(AA型),严重器官损伤需对症支持或移植。
提示:该病罕见且表现多样,确诊需专业医疗评估。若出现不明原因器官功能障碍,建议尽早就医排查。
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