澱粉樣變性英文解釋翻譯、澱粉樣變性的近義詞、反義詞、例句
英語翻譯:
【醫】 Abercrombie's degeneration; Abercrombie's syndrome
amyloid degeneration; amyloid thesaurismosis; amyloidosis
bacony degeneration; cellulose degeneration; chitinous degeneration
glassy swelling; hyaloid degeneration; lardaceous degeneration
lardaceous disease; Virchow's degeneration; waxy degeneration
waxy disease; waxy infiltration
相關詞條:
1.amyloiddegeneration 2.lardaceousdisease
分詞翻譯:
澱的英語翻譯:
form sediment; settle; shallow lake
粉的英語翻譯:
pink; powder; white
樣的英語翻譯:
appearance; kind; sample; shape
【醫】 sample
變性的英語翻譯:
denaturalization
【化】 denaturation
【醫】 Deg.; degeneratio; degeneration; degenerescence; denaturalization
denaturation; disvolution; retrogression
【經】 denature
專業解析
澱粉樣變性(Amyloidosis)是一種由澱粉樣蛋白異常沉積引起的病理性疾病。該術語源自拉丁語“amylum”(澱粉)和希臘語“-oid”(類似),因其沉積物與澱粉樣物質在碘染色下的相似性而得名。澱粉樣蛋白具有獨特的β折疊層結構,使其難以被正常代謝清除,最終在器官組織内積累并引發功能障礙。
核心特征與分類
- 病理機制:澱粉樣蛋白由錯誤折疊的前體蛋白(如免疫球蛋白輕鍊、轉甲狀腺素蛋白等)聚集形成,通過剛果紅染色後在偏振光下呈現蘋果綠雙折射現象(《默克診療手冊》,Merck Manuals)。
- 臨床分型:
- AL型(原發性):與漿細胞異常增生相關,累及心髒、腎髒和神經系統(Mayo Clinic)。
- ATTR型(遺傳性或老年性):由轉甲狀腺素蛋白突變或老化導緻,常見于周圍神經和心髒(National Organization for Rare Disorders)。
臨床表現與診斷
澱粉樣變性可影響多系統,表現為心肌肥厚、蛋白尿、周圍神經病變等非特異性症狀。确診依賴組織活檢結合質譜分析或免疫組化,影像學技術如心髒MRI可輔助評估器官受累程度(《柳葉刀》綜述,The Lancet)。
治療進展
目前治療策略包括:
- AL型:硼替佐米等蛋白酶體抑制劑聯合幹細胞移植(UpToDate臨床數據庫)。
- ATTR型:基因沉默藥物Patisiran及Tafamidis等穩定轉甲狀腺素蛋白的四聚體結構(FDA批準方案)。
網絡擴展解釋
澱粉樣變性是一種因蛋白質異常折疊并沉積在器官組織中,導緻功能損害的臨床綜合征。以下是綜合多個權威來源的詳細解釋:
一、定義與命名由來
澱粉樣變性是由錯誤折疊的蛋白質形成不溶性纖維,沉積在器官細胞間質中,最終引發器官功能障礙。其命名源于這類蛋白質遇碘後呈現類似澱粉的藍褐色反應(遇碘變藍,加硫酸呈藍色),但本質為蛋白質而非澱粉。
二、病因與發病機制
- 蛋白質錯誤折疊:免疫系統産生的輕鍊蛋白(如AL型)或炎症相關蛋白(如AA型)未正常分解,異常聚集形成纖維沉積。
- 遺傳與獲得性因素:部分類型與基因突變相關,另一些則繼發于慢性炎症、多發性骨髓瘤等疾病。
三、主要分類
- 按沉積範圍:
- 系統性:累及多個器官(如心髒、腎髒、肝髒),常見于AL型。
- 局竈性:僅累及單一器官或組織(如皮膚、脾髒)。
- 按蛋白類型:
- AL型:由免疫球蛋白輕鍊沉積引起,占多數病例。
- AA型:與慢性炎症相關,澱粉樣A蛋白沉積。
- 其他類型:如遺傳性轉甲狀腺素蛋白澱粉樣變性(ATTR)。
四、臨床表現
症狀因受累器官而異:
- 心髒:心室壁增厚、心律失常、心力衰竭,嚴重者可猝死。
- 腎髒:蛋白尿、血尿,進展為腎功能衰竭。
- 肝髒/脾髒:肝脾腫大,脾髒切面呈“西米樣”外觀。
- 神經系統:周圍神經病變、自主神經功能異常。
- 其他:巨舌症、皮膚丘疹、消化道出血等。
五、診斷與治療
- 診斷:需結合組織活檢(剛果紅染色顯示蘋果綠雙折射)及影像學檢查(如99mTc-PYP顯像檢測心髒沉積)。
- 治療:以控制原發病、減少澱粉樣蛋白産生為主,如化療(AL型)、抗炎治療(AA型),嚴重器官損傷需對症支持或移植。
提示:該病罕見且表現多樣,确診需專業醫療評估。若出現不明原因器官功能障礙,建議盡早就醫排查。
分類
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