尿卟啉原英文解释翻译、尿卟啉原的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【化】 uroporphyrinogen

分词翻译：

尿的英语翻译：

make water; stale; urine
【医】 ur-; urina; urine; urino-; uro-; urono-

卟啉原的英语翻译：

【化】 porphyrinogen
【医】 porphyrinogen

专业解析

尿卟啉原（Uroporphyrinogen）是血红素生物合成途径中的关键中间代谢产物，其名称在汉英词典中对应“Uroporphyrinogen”（名词）。以下从生物化学角度对其详细解释：

一、定义与化学本质

尿卟啉原是由四个吡咯环连接形成的环状四吡咯化合物，是卟啉原类物质的一种。在血红素合成路径中，它由羟甲基胆色烷（Hydroxymethylbilane）在尿卟啉原Ⅲ合成酶（Uroporphyrinogen III synthase）催化下生成。其英文名“Uroporphyrinogen”中，“Uro-”源于早期发现于尿液，“-porphyrinogen”指还原态卟啉前体（易氧化为卟啉）。

二、生物合成与生理功能

合成途径
尿卟啉原Ⅲ是血红素合成的直接前体，经脱羧酶作用转化为粪卟啉原Ⅲ（Coproporphyrinogen III），最终形成原卟啉IX并螯合铁离子生成血红素。

异构体差异
尿卟啉原存在Ⅰ型与Ⅲ型异构体，其中Ⅲ型为生理活性形式（占合成产物的99%以上），Ⅰ型则无生物学功能且可蓄积致病。

三、临床意义与疾病关联

尿卟啉原代谢异常与遗传性卟啉症密切相关：

先天性红细胞生成性卟啉症（CEP）：因尿卟啉原Ⅲ合成酶缺陷，导致尿卟啉原Ⅰ蓄积，引发光敏性皮炎及溶血性贫血。
急性间歇性卟啉症（AIP）：因胆色素原脱氨酶突变，尿卟啉原合成受阻，积累的神经毒性前体物质诱发腹痛及神经系统症状。

四、检测与诊断

尿液中尿卟啉原氧化产物（尿卟啉）的定量分析是卟啉症筛查的重要指标。临床采用高效液相色谱法（HPLC）检测其特异性荧光峰，辅助鉴别卟啉症亚型。

参考文献

《生物化学与分子生物学》（人民卫生出版社），血红素合成章节.
Puy, H. et al. (2010). Porphyrias. Lancet, 375(9718), 924-937.
Anderson, K. E. et al. (2005). Disorders of Heme Biosynthesis. In: Scriver CR, ed. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. McGraw-Hill.
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Porphyria Overview.
中华医学会检验医学分会. (2021). 《卟啉及卟啉前体检测临床应用专家共识》.

网络扩展解释

尿卟啉原是血红素合成过程中的中间代谢产物，与卟啉病的发生密切相关。以下从定义、代谢机制、相关疾病及检测意义四个方面进行解释：

1. 定义与生物化学作用
尿卟啉原是卟胆原（PBG）转化为卟啉的中间物质。在血红素合成途径中，卟胆原经脱氨酶作用生成羟甲基胆色烷，随后通过尿卟啉原Ⅲ合成酶催化形成尿卟啉原Ⅲ。正常代谢中，尿卟啉原Ⅲ会进一步转化为血红素，但代谢异常时可能积累或生成其他异构体（如尿卟啉原Ⅰ），导致疾病。

2. 与卟啉病的关系
•急性间歇性卟啉病：患者尿液中尿卟啉原水平升高，新鲜尿液经日照后变为棕红色（因转化为尿卟啉）。
•红细胞生成性卟啉病：尿卟啉原Ⅲ辅合成酶缺陷导致尿卟啉原Ⅰ过量，引发光敏性皮肤损伤。
•迟发性皮肤卟啉病：尿卟啉原脱羧酶缺乏导致高羧基化卟啉积聚，表现为皮肤脆性增加、水疱等。

3. 检测意义
尿卟啉原检测是诊断卟啉病的重要实验室手段，包括定性试验（如日晒颜色变化）和定量分析（如分光镜光谱法）。阳性结果还可见于重金属中毒或药物引起的继发性卟啉代谢紊乱。

4. 临床注意事项
不同卟啉病类型的尿卟啉原代谢途径差异较大，需结合基因检测、粪卟啉分析等综合判断。例如，遗传性粪卟啉病需与肝性卟啉病区分，后者可能涉及更多器官损害。

尿卟啉原代谢异常是多种卟啉病的核心机制，其检测对疾病分型和治疗选择具有关键意义。