尿卟啉原英文解釋翻譯、尿卟啉原的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【化】 uroporphyrinogen

分詞翻譯：

尿的英語翻譯：

make water; stale; urine
【醫】 ur-; urina; urine; urino-; uro-; urono-

卟啉原的英語翻譯：

【化】 porphyrinogen
【醫】 porphyrinogen

專業解析

尿卟啉原（Uroporphyrinogen）是血紅素生物合成途徑中的關鍵中間代謝産物，其名稱在漢英詞典中對應“Uroporphyrinogen”（名詞）。以下從生物化學角度對其詳細解釋：

一、定義與化學本質

尿卟啉原是由四個吡咯環連接形成的環狀四吡咯化合物，是卟啉原類物質的一種。在血紅素合成路徑中，它由羟甲基膽色烷（Hydroxymethylbilane）在尿卟啉原Ⅲ合成酶（Uroporphyrinogen III synthase）催化下生成。其英文名“Uroporphyrinogen”中，“Uro-”源于早期發現于尿液，“-porphyrinogen”指還原态卟啉前體（易氧化為卟啉）。

二、生物合成與生理功能

合成途徑
尿卟啉原Ⅲ是血紅素合成的直接前體，經脫羧酶作用轉化為糞卟啉原Ⅲ（Coproporphyrinogen III），最終形成原卟啉IX并螯合鐵離子生成血紅素。

異構體差異
尿卟啉原存在Ⅰ型與Ⅲ型異構體，其中Ⅲ型為生理活性形式（占合成産物的99%以上），Ⅰ型則無生物學功能且可蓄積緻病。

三、臨床意義與疾病關聯

尿卟啉原代謝異常與遺傳性卟啉症密切相關：

先天性紅細胞生成性卟啉症（CEP）：因尿卟啉原Ⅲ合成酶缺陷，導緻尿卟啉原Ⅰ蓄積，引發光敏性皮炎及溶血性貧血。
急性間歇性卟啉症（AIP）：因膽色素原脫氨酶突變，尿卟啉原合成受阻，積累的神經毒性前體物質誘發腹痛及神經系統症狀。

四、檢測與診斷

尿液中尿卟啉原氧化産物（尿卟啉）的定量分析是卟啉症篩查的重要指标。臨床采用高效液相色譜法（HPLC）檢測其特異性熒光峰，輔助鑒别卟啉症亞型。

參考文獻

《生物化學與分子生物學》（人民衛生出版社），血紅素合成章節.
Puy, H. et al. (2010). Porphyrias. Lancet, 375(9718), 924-937.
Anderson, K. E. et al. (2005). Disorders of Heme Biosynthesis. In: Scriver CR, ed. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. McGraw-Hill.
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Porphyria Overview.
中華醫學會檢驗醫學分會. (2021). 《卟啉及卟啉前體檢測臨床應用專家共識》.

網絡擴展解釋

尿卟啉原是血紅素合成過程中的中間代謝産物，與卟啉病的發生密切相關。以下從定義、代謝機制、相關疾病及檢測意義四個方面進行解釋：

1. 定義與生物化學作用
尿卟啉原是卟膽原（PBG）轉化為卟啉的中間物質。在血紅素合成途徑中，卟膽原經脫氨酶作用生成羟甲基膽色烷，隨後通過尿卟啉原Ⅲ合成酶催化形成尿卟啉原Ⅲ。正常代謝中，尿卟啉原Ⅲ會進一步轉化為血紅素，但代謝異常時可能積累或生成其他異構體（如尿卟啉原Ⅰ），導緻疾病。

2. 與卟啉病的關系
•急性間歇性卟啉病：患者尿液中尿卟啉原水平升高，新鮮尿液經日照後變為棕紅色（因轉化為尿卟啉）。
•紅細胞生成性卟啉病：尿卟啉原Ⅲ輔合成酶缺陷導緻尿卟啉原Ⅰ過量，引發光敏性皮膚損傷。
•遲發性皮膚卟啉病：尿卟啉原脫羧酶缺乏導緻高羧基化卟啉積聚，表現為皮膚脆性增加、水疱等。

3. 檢測意義
尿卟啉原檢測是診斷卟啉病的重要實驗室手段，包括定性試驗（如日曬顔色變化）和定量分析（如分光鏡光譜法）。陽性結果還可見于重金屬中毒或藥物引起的繼發性卟啉代謝紊亂。

4. 臨床注意事項
不同卟啉病類型的尿卟啉原代謝途徑差異較大，需結合基因檢測、糞卟啉分析等綜合判斷。例如，遺傳性糞卟啉病需與肝性卟啉病區分，後者可能涉及更多器官損害。

尿卟啉原代謝異常是多種卟啉病的核心機制，其檢測對疾病分型和治療選擇具有關鍵意義。