利－萨二氏综合征英文解释翻译、利－萨二氏综合征的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 Libman-Sacks syndrome

分词翻译：

利的英语翻译：

benefit; favourable; profit; sharp

二的英语翻译：

twin; two
【计】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【医】 bi-; bis-; di-; duo-

氏的英语翻译：

family name; surname

综合征的英语翻译：

【医】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome

专业解析

利－萨二氏综合征（Liddle Syndrome）是一种罕见的遗传性肾小管疾病，由美国医生Grant Liddle于1963年首次发现并命名。该疾病属于常染色体显性遗传病，主要因肾小管上皮细胞钠通道（ENaC）基因突变引起，导致钠离子重吸收异常、钾离子排泄增加，临床表现为难治性高血压、低钾血症和代谢性碱中毒三联征。

病理机制

致病基因位于12号染色体短臂（12p13.31），涉及SCNN1B或SCNN1G基因突变，导致肾小管上皮钠通道（ENaC）持续激活。这种异常使钠离子过度重吸收，同时促进钾离子和氢离子的排泄（来源：美国国家医学图书馆遗传学参考库）。

临床表现

患者通常在青少年时期出现严重高血压，伴随低血钾引起的肌无力、心律失常及代谢性碱中毒。实验室检查可见血浆肾素活性（PRA）和醛固酮水平显著降低，这是与原发性醛固酮增多症鉴别的关键指标（来源：UpToDate临床医学数据库）。

诊断标准

诊断需结合基因检测、生化指标及家族史。特异性检查包括氨苯蝶啶试验，若服药后血压与血钾迅速改善则可支持诊断（来源：默克手册专业版）。

治疗方案

首选药物为阿米洛利或氨苯蝶啶，这两种保钾利尿剂可直接抑制ENaC通道功能。同时需严格低钠饮食，并禁用醛固酮受体拮抗剂（如螺内酯），因该病对醛固酮通路无依赖性（来源：Nature Reviews Nephrology）。

网络扩展解释

利－萨二氏综合征（Libman-Sacks syndrome）是一种与自身免疫性疾病相关的特殊病症，以下是详细解释：

定义与背景
该综合征由美国病理学家Emanuel Libman和Benjamin Sacks于1924年首次描述，表现为心脏瓣膜上的非细菌性疣状赘生物。它是系统性红斑狼疮（SLE）的并发症之一，尤其是合并抗磷脂抗体综合征时更易出现。
临床表现
- 心脏病变：赘生物多发生于二尖瓣和主动脉瓣，可能引发瓣膜功能异常，但部分患者无明显症状。
- 伴随症状：与SLE相关症状叠加，如皮疹、关节炎、肾脏损害等。
诊断方法
主要通过超声心动图检测心脏瓣膜赘生物，并结合血液检查（如抗核抗体、抗dsDNA抗体阳性）确诊系统性红斑狼疮。
治疗原则
- 基础治疗：控制SLE活动，常用糖皮质激素和免疫抑制剂（如羟氯喹、环磷酰胺）。
- 心脏管理：若出现血栓风险，需抗凝治疗；严重瓣膜损伤需手术修复或置换。

注意事项：由于该病属于罕见并发症，建议患者定期进行心脏超声监测，并在风湿免疫科医生指导下规范治疗。如需更专业信息，可参考权威医学数据库或文献。