角苷脂英文解释翻译、角苷脂的近义词、反义词、例句
英语翻译:
【化】 cerasin; cerasine; kerasin
相关词条:
1.cerasin
分词翻译:
角的英语翻译:
corner; angle; cape; contend; horn; wrestle; role
【医】 angle; anguli; angulus; Broca's angle; cornu; cornua; gonio-; horn
苷的英语翻译:
【化】 glycoside
脂的英语翻译:
fat; grease; rouge
【化】 butter
【医】 adeps; adipo-; fat; lipid; lipide; lipin; lipoid; pio-; stearo-
steato-
专业解析
角苷脂(英文:Kerasin),是一种重要的鞘糖脂(glycosphingolipid),属于脑苷脂(cerebroside) 的亚类。其核心结构由疏水的神经酰胺(ceramide) 和亲水的糖基组成,具体特征如下:
-
化学结构:
- 以神经酰胺为骨架(鞘氨醇碱基 + 脂肪酸)。
- 其糖基部分包含两个己糖(hexose) 分子,通常是一个葡萄糖(glucose)和一个半乳糖(galactose) 通过糖苷键连接而成。因此,它也被称为神经酰胺二己糖苷(ceramide dihexoside)。
- 最常见的角苷脂类型是半乳糖基葡萄糖基神经酰胺(Galactosylglucosylceramide),即半乳糖(Gal)通过β-糖苷键连接在葡萄糖(Glc)上,而葡萄糖又通过β-糖苷键连接在神经酰胺(Cer)上,结构式为:Galβ1-4Glcβ1-1'Cer。
-
存在与功能:
- 角苷脂主要存在于神经组织,特别是髓鞘(myelin sheath) 中,是髓鞘脂质的重要组成部分。
- 它参与细胞膜的构成,在细胞识别、信号传导和维持髓鞘的稳定性方面发挥重要作用。
-
病理意义:
- 角苷脂的代谢异常与某些遗传性溶酶体贮积病相关。最著名的是克拉伯病(Krabbe disease),又称球样细胞脑白质营养不良(Globoid cell leukodystrophy)。
- 克拉伯病是由于半乳糖脑苷脂酶(galactosylceramidase, GALC) 的基因突变导致该酶活性缺乏。GALC负责水解角苷脂(半乳糖基葡萄糖基神经酰胺)中的半乳糖残基。
- 酶活性缺乏导致角苷脂(特别是其毒性衍生物半乳糖基鞘氨醇(psychosine))在脑内,尤其是髓鞘形成细胞(少突胶质细胞)和巨噬细胞(形成特征性的“球样细胞”)中异常积累,引起严重的进行性髓鞘脱失和神经功能障碍。
总结定义:
角苷脂(Kerasin)是一种鞘糖脂,特指含有一个半乳糖和一个葡萄糖的双糖基团的神经酰胺衍生物(即半乳糖基葡萄糖基神经酰胺)。它主要存在于神经髓鞘中,其正常代谢对维持髓鞘功能至关重要,而其分解代谢障碍是导致克拉伯病的关键因素。
参考资料来源:
- 生物化学教材 (如 Lehninger Principles of Biochemistry) - 鞘脂和鞘糖脂的分类与结构。
- 神经科学教材 (如 Principles of Neural Science) - 髓鞘的脂质组成。
- 细胞生物学教材 (如 Molecular Biology of the Cell) - 鞘糖脂的细胞功能。
- 美国国家医学图书馆 - 遗传学主页 (Genetics Home Reference) 或OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man) - 克拉伯病 (Krabbe Disease) 的病因(GALC基因突变导致角苷脂代谢障碍)。
- 《神经病学》期刊或《分子遗传学与代谢》期刊相关综述 - 克拉伯病的病理机制(角苷脂/半乳糖基鞘氨醇积累)。
网络扩展解释
“角苷脂”是一个生物化学领域的专业术语,其英语对应词为cerasin 或cerasine,也可拼写为kerasin。以下是详细解释:
1. 基本定义
角苷脂属于糖鞘脂(glycosphingolipid) 的一种,是神经酰胺(ceramide)与糖分子结合形成的复合脂类。这类物质广泛存在于动物细胞膜中,尤其在神经组织中含量较高。
2. 结构与分类
- 化学组成:由鞘氨醇(sphingosine)、脂肪酸和单糖(如葡萄糖或半乳糖)通过糖苷键连接而成。
- 分类特点:根据糖链长度和分支的不同,糖鞘脂可进一步分为脑苷脂(cerebroside)和神经节苷脂(ganglioside)等亚类,而“角苷脂”可能特指某类结构相对简单的糖鞘脂。
3. 功能与应用
- 生物功能:参与细胞识别、信号传导及膜稳定性维持。
- 医学意义:某些角苷脂代谢异常可能与遗传性疾病(如戈谢病)相关。
注意事项
当前搜索结果权威性较低,建议通过生物化学专业书籍或权威数据库(如PubMed)进一步验证详细信息。
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