角苷脂英文解釋翻譯、角苷脂的近義詞、反義詞、例句
英語翻譯:
【化】 cerasin; cerasine; kerasin
相關詞條:
1.cerasin
分詞翻譯:
角的英語翻譯:
corner; angle; cape; contend; horn; wrestle; role
【醫】 angle; anguli; angulus; Broca's angle; cornu; cornua; gonio-; horn
苷的英語翻譯:
【化】 glycoside
脂的英語翻譯:
fat; grease; rouge
【化】 butter
【醫】 adeps; adipo-; fat; lipid; lipide; lipin; lipoid; pio-; stearo-
steato-
專業解析
角苷脂(英文:Kerasin),是一種重要的鞘糖脂(glycosphingolipid),屬于腦苷脂(cerebroside) 的亞類。其核心結構由疏水的神經酰胺(ceramide) 和親水的糖基組成,具體特征如下:
-
化學結構:
- 以神經酰胺為骨架(鞘氨醇堿基 + 脂肪酸)。
- 其糖基部分包含兩個己糖(hexose) 分子,通常是一個葡萄糖(glucose)和一個半乳糖(galactose) 通過糖苷鍵連接而成。因此,它也被稱為神經酰胺二己糖苷(ceramide dihexoside)。
- 最常見的角苷脂類型是半乳糖基葡萄糖基神經酰胺(Galactosylglucosylceramide),即半乳糖(Gal)通過β-糖苷鍵連接在葡萄糖(Glc)上,而葡萄糖又通過β-糖苷鍵連接在神經酰胺(Cer)上,結構式為:Galβ1-4Glcβ1-1'Cer。
-
存在與功能:
- 角苷脂主要存在于神經組織,特别是髓鞘(myelin sheath) 中,是髓鞘脂質的重要組成部分。
- 它參與細胞膜的構成,在細胞識别、信號傳導和維持髓鞘的穩定性方面發揮重要作用。
-
病理意義:
- 角苷脂的代謝異常與某些遺傳性溶酶體貯積病相關。最著名的是克拉伯病(Krabbe disease),又稱球樣細胞腦白質營養不良(Globoid cell leukodystrophy)。
- 克拉伯病是由于半乳糖腦苷脂酶(galactosylceramidase, GALC) 的基因突變導緻該酶活性缺乏。GALC負責水解角苷脂(半乳糖基葡萄糖基神經酰胺)中的半乳糖殘基。
- 酶活性缺乏導緻角苷脂(特别是其毒性衍生物半乳糖基鞘氨醇(psychosine))在腦内,尤其是髓鞘形成細胞(少突膠質細胞)和巨噬細胞(形成特征性的“球樣細胞”)中異常積累,引起嚴重的進行性髓鞘脫失和神經功能障礙。
總結定義:
角苷脂(Kerasin)是一種鞘糖脂,特指含有一個半乳糖和一個葡萄糖的雙糖基團的神經酰胺衍生物(即半乳糖基葡萄糖基神經酰胺)。它主要存在于神經髓鞘中,其正常代謝對維持髓鞘功能至關重要,而其分解代謝障礙是導緻克拉伯病的關鍵因素。
參考資料來源:
- 生物化學教材 (如 Lehninger Principles of Biochemistry) - 鞘脂和鞘糖脂的分類與結構。
- 神經科學教材 (如 Principles of Neural Science) - 髓鞘的脂質組成。
- 細胞生物學教材 (如 Molecular Biology of the Cell) - 鞘糖脂的細胞功能。
- 美國國家醫學圖書館 - 遺傳學主頁 (Genetics Home Reference) 或OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man) - 克拉伯病 (Krabbe Disease) 的病因(GALC基因突變導緻角苷脂代謝障礙)。
- 《神經病學》期刊或《分子遺傳學與代謝》期刊相關綜述 - 克拉伯病的病理機制(角苷脂/半乳糖基鞘氨醇積累)。
網絡擴展解釋
“角苷脂”是一個生物化學領域的專業術語,其英語對應詞為cerasin 或cerasine,也可拼寫為kerasin。以下是詳細解釋:
1. 基本定義
角苷脂屬于糖鞘脂(glycosphingolipid) 的一種,是神經酰胺(ceramide)與糖分子結合形成的複合脂類。這類物質廣泛存在于動物細胞膜中,尤其在神經組織中含量較高。
2. 結構與分類
- 化學組成:由鞘氨醇(sphingosine)、脂肪酸和單糖(如葡萄糖或半乳糖)通過糖苷鍵連接而成。
- 分類特點:根據糖鍊長度和分支的不同,糖鞘脂可進一步分為腦苷脂(cerebroside)和神經節苷脂(ganglioside)等亞類,而“角苷脂”可能特指某類結構相對簡單的糖鞘脂。
3. 功能與應用
- 生物功能:參與細胞識别、信號傳導及膜穩定性維持。
- 醫學意義:某些角苷脂代謝異常可能與遺傳性疾病(如戈謝病)相關。
注意事項
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分類
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