甲基丙二酸英文解释翻译、甲基丙二酸的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【化】 isosuccinic acid; methylmalonic acid

分词翻译：

甲基的英语翻译：

methyl
【化】 methyl; methylic
【医】 Me.; methyl; methyl group; methylium

丙二酸的英语翻译：

【化】 malonic acid; methane dicarboxylic acid; propandioic acid
propane diacid
【医】 malonic acid

专业解析

甲基丙二酸（Methylmalonic Acid）是一种有机化合物，化学式为$mathrm{C_4H_6O_4}$，结构式为$mathrm{CH_3C(COOH)_2}$。它是丙二酸的甲基衍生物，在生物代谢和医学诊断中具有重要作用。

生物医学意义

甲基丙二酸在人体内主要由支链氨基酸和奇数碳脂肪酸代谢产生，需依赖维生素B12作为辅酶的甲基丙二酰辅酶A变位酶催化进入三羧酸循环。当维生素B12缺乏时，该代谢途径受阻，导致甲基丙二酸在血液和尿液中积累。因此，临床上常通过检测血清或尿液中的甲基丙二酸浓度来评估维生素B12缺乏症，其敏感性和特异性优于直接检测维生素B12水平。

代谢疾病关联

遗传性甲基丙二酸血症（MMA）是一种常染色体隐性遗传病，由甲基丙二酰辅酶A变位酶（MCM）缺陷或维生素B12代谢异常引起。患者表现为代谢性酸中毒、发育迟缓和神经系统损伤，需通过饮食控制和特殊药物治疗。美国国立生物技术信息中心（NCBI）收录的OMIM数据库将该疾病编号为251000，详细描述了致病基因突变类型。

工业与科研应用

在有机合成领域，甲基丙二酸可作为制备高分子材料的单体，例如用于合成生物可降解聚酯。其金属络合物在催化反应中也显示出特殊活性。

网络扩展解释

甲基丙二酸是一种重要的有机化合物，以下从化学性质、代谢作用及相关疾病三方面进行解释：

一、化学性质

甲基丙二酸（Methylmalonic acid）的分子式为$text{C}_4text{H}_6text{O}_4$，分子量118.09，CAS号为516-05-2。它也被称为异琥珀酸、甲基马来酸。其密度约为1.45 g/cm³（来源权威性较低，需谨慎参考）。

二、代谢作用

在人体中，甲基丙二酸是异亮氨酸、缬氨酸、甲硫氨酸等氨基酸及奇数链脂肪酸分解代谢的中间产物。正常情况下，它通过甲基丙二酰辅酶A变位酶的作用转化为琥珀酰辅酶A，进入三羧酸循环供能。

三、相关疾病：甲基丙二酸血症

当代谢途径受阻时（如酶缺陷或维生素B12代谢异常），甲基丙二酸会异常蓄积，引发甲基丙二酸血症。该病为常染色体隐性遗传，主要表现包括：

症状：新生儿期可能出现呕吐、嗜睡、肌张力低下；长期可导致智力障碍、贫血、肝肾损伤。
分型：根据缺陷类型分为Mut型（酶自身缺陷）和钴胺素代谢障碍型。

其他用途

工业上，甲基丙二酸可作为有机合成的中间体或催化剂（注：此用途信息来源于低权威性网页，需进一步验证）。

如需更详细的应用或医学研究数据，建议查阅专业化学或医学数据库。