
【化】 isosuccinic acid; methylmalonic acid
甲基丙二酸(Methylmalonic Acid)是一種有機化合物,化學式為$mathrm{C_4H_6O_4}$,結構式為$mathrm{CH_3C(COOH)_2}$。它是丙二酸的甲基衍生物,在生物代謝和醫學診斷中具有重要作用。
生物醫學意義
甲基丙二酸在人體内主要由支鍊氨基酸和奇數碳脂肪酸代謝産生,需依賴維生素B12作為輔酶的甲基丙二酰輔酶A變位酶催化進入三羧酸循環。當維生素B12缺乏時,該代謝途徑受阻,導緻甲基丙二酸在血液和尿液中積累。因此,臨床上常通過檢測血清或尿液中的甲基丙二酸濃度來評估維生素B12缺乏症,其敏感性和特異性優于直接檢測維生素B12水平。
代謝疾病關聯
遺傳性甲基丙二酸血症(MMA)是一種常染色體隱性遺傳病,由甲基丙二酰輔酶A變位酶(MCM)缺陷或維生素B12代謝異常引起。患者表現為代謝性酸中毒、發育遲緩和神經系統損傷,需通過飲食控制和特殊藥物治療。美國國立生物技術信息中心(NCBI)收錄的OMIM數據庫将該疾病編號為251000,詳細描述了緻病基因突變類型。
工業與科研應用
在有機合成領域,甲基丙二酸可作為制備高分子材料的單體,例如用于合成生物可降解聚酯。其金屬絡合物在催化反應中也顯示出特殊活性。
甲基丙二酸是一種重要的有機化合物,以下從化學性質、代謝作用及相關疾病三方面進行解釋:
甲基丙二酸(Methylmalonic acid)的分子式為$text{C}_4text{H}_6text{O}_4$,分子量118.09,CAS號為516-05-2。它也被稱為異琥珀酸、甲基馬來酸。其密度約為1.45 g/cm³(來源權威性較低,需謹慎參考)。
在人體中,甲基丙二酸是異亮氨酸、缬氨酸、甲硫氨酸等氨基酸及奇數鍊脂肪酸分解代謝的中間産物。正常情況下,它通過甲基丙二酰輔酶A變位酶的作用轉化為琥珀酰輔酶A,進入三羧酸循環供能。
當代謝途徑受阻時(如酶缺陷或維生素B12代謝異常),甲基丙二酸會異常蓄積,引發甲基丙二酸血症。該病為常染色體隱性遺傳,主要表現包括:
工業上,甲基丙二酸可作為有機合成的中間體或催化劑(注:此用途信息來源于低權威性網頁,需進一步驗證)。
如需更詳細的應用或醫學研究數據,建議查閱專業化學或醫學數據庫。
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