卟吩胆色素原英文解释翻译、卟吩胆色素原的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 porphobilinogen

【化】 porphin; porphine
【医】 porphin

【化】 porphobilinogen

卟吩胆色素原 (bǔ fēn dǎn sè sù yuán) 的汉英词典角度详细解释如下：

一、术语构成与基本对应

卟吩 (Porphin/Porphine)：指一类含氮大环化合物（四吡咯环）的基本母核结构，是血红素、叶绿素等生物色素的核心骨架。英文对应Porphin 或Porphine。
胆色素原 (Porphobilinogen)：指在血红素生物合成途径中产生的一种关键线性四吡咯前体化合物。英文对应Porphobilinogen。
整体含义： “卟吩胆色素原”即指Porphobilinogen (PBG)，它是血红素（及叶绿素）生物合成途径中的一个重要单吡咯中间代谢物，由两分子 δ-氨基酮戊酸（ALA）缩合而成，是形成卟啉环（如尿卟啉原）的直接前体。

二、生物化学特性与功能

化学本质： PBG 是一种无色、水溶性的单吡咯化合物，化学名为3-丙酸基-5-(氨甲基)-4-羧乙基吡咯-2-乙酸。其分子结构包含一个吡咯环和多个酸性侧链。
生物合成位置：主要在骨髓（红细胞生成）和肝脏（细胞色素P450等合成）的线粒体和胞质中进行。
合成与代谢：
1. 由δ-氨基酮戊酸脱水酶 (ALAD) 催化两分子 δ-氨基酮戊酸 (ALA) 缩合生成 PBG。
2. PBG 随后在卟吩胆色素原脱氨酶 (PBGD) 和尿卟啉原III合酶 (UROS) 的连续作用下，四分子 PBG 聚合、环化形成第一个环状四吡咯化合物——尿卟啉原III。这是形成血红素、叶绿素等卟啉类物质的决定性步骤。

三、临床医学意义

急性间歇性卟啉症 (AIP) 的生物标志物： PBG 是诊断急性间歇性卟啉症 (Acute Intermittent Porphyria, AIP) 的关键性生物标志物。AIP 是由于卟吩胆色素原脱氨酶 (PBGD) 活性显著缺乏所致的一种常染色体显性遗传病。
病理机制： PBGD 缺乏导致 PBG 及其前体 ALA 在体内（尤其在肝脏）大量蓄积。这些物质的积累被认为是引发 AIP 急性发作（如严重的腹痛、神经精神症状、自主神经功能障碍）的主要原因。
诊断方法：在 AIP 急性发作期，患者尿液中的 PBG 水平会极度升高（通常超过参考范围上限的数十倍）。Watson-Schwartz 试验或更特异的高效液相色谱法 (HPLC) 检测尿液中 PBG 是诊断 AIP 的核心实验室检查。

四、检测与参考

权威参考来源：

默克诊疗手册 (Merck Manuals)：提供关于卟啉症（包括 AIP）的详细概述、病理生理、临床表现和诊断方法，明确 PBG 在诊断中的核心地位。
美国国家医学图书馆 - 遗传学家庭参考 (Genetics Home Reference, NIH/NLM)：提供 AIP 的遗传学基础、症状和诊断信息，解释 PBG 积累的致病机制。
约翰霍普金斯医学 - 卟啉症中心：专注于卟啉症的研究与诊疗，提供关于 PBG 检测和卟啉症分型的专业信息。
哈佛医学院附属医院 (如麻省总医院) 病理科/检验医学科：提供实验室检测项目说明，包括 PBG 检测的临床指征、样本要求和解读。
UpToDate 临床决策支持系统：为医生提供基于循证医学的急性卟啉症诊断和管理综述，详细阐述 PBG 检测的应用和意义。
美国卟啉症基金会 (American Porphyria Foundation)：提供患者教育和专业资源，解释 PBG 在卟啉症中的作用及检测重要性。

卟吩胆色素原（Porphobilinogen，PBG）是血红素、叶绿素等生物分子合成过程中的关键中间体。以下从结构、功能及相关病理角度进行解释：

基本结构
卟吩是由四个吡咯环通过次甲基（-CH=）桥连接形成的共轭体系，是卟啉类化合物的母核结构。其化学式为$text{C}{20}text{H}{14}text{N}_4$，呈深红色晶体，是叶绿素和血红蛋白的核心组成部分。
生物意义
作为卟啉的基本骨架，卟吩通过结合金属离子（如镁、铁）形成功能性分子，例如叶绿素中的镁卟啉和血红蛋白中的铁卟啉。

化学特性
胆色素原分子式为$text{C}{10}text{H}{14}text{N}_2text{O}_4$，CAS号为487-90-1，熔点174-177°C。它是血红素合成途径中的中间产物，由δ-氨基乙酰丙酸（ALA）缩合生成。
病理关联
在急性间歇性卟啉病中，胆色素原的代谢异常会导致其在体内积累，引发腹痛、神经症状等。巴比妥类药物可能通过诱导细胞色素P450酶系，加重此类代谢紊乱。

“卟吩胆色素原”是“胆色素原”的旧称，两者均指向同一物质（Porphobilinogen）。其名称中的“卟吩”强调了该分子与卟啉结构的关联性，但实际结构上属于线性四吡咯前体，需进一步酶促反应才能形成环状卟啉骨架。

卟吩是卟啉的核心结构，而胆色素原是合成卟啉的关键中间体，两者在生物合成链中紧密关联，但化学结构和功能存在显著差异。