葡糖脑苷脂英文解释翻译、葡糖脑苷脂的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【化】 glucocerebroside

分词翻译：

葡糖的英语翻译：

【化】 dextrose; glucose

脑苷脂的英语翻译：

【化】 cerebroside

专业解析

葡糖脑苷脂（glucocerebroside）是存在于人体细胞膜中的一种鞘脂类化合物，由葡萄糖、神经酰胺和脂肪酸通过β-糖苷键连接形成。该物质在溶酶体中被葡糖脑苷脂酶（GBA1基因编码）降解为葡萄糖和神经酰胺，是细胞代谢的重要环节。

在病理学中，葡糖脑苷脂的异常积累与戈谢病（Gaucher disease）直接相关。当GBA1基因发生突变导致酶活性不足时，葡糖脑苷脂会在巨噬细胞溶酶体中贮积，引发肝脾肿大、骨痛和血小板减少等典型症状。此机制已被美国国立卫生研究院（NIH）的遗传与罕见病信息中心收录为戈谢病的分子基础。

临床诊断中，通过检测白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷脂酶活性可确诊戈谢病。根据《新英格兰医学杂志》的诊疗指南，酶替代疗法（如伊米苷酶）和底物减少疗法（如 eliglustat）是当前FDA批准的主流治疗方案。

网络扩展解释

葡糖脑苷脂（glucocerebroside）是一种鞘糖脂类化合物，属于中性脑苷脂的一种。以下是关于它的详细解释：

1.基本结构与性质

• 葡糖脑苷脂由神经酰胺的1号位羟基通过β-糖苷键与葡萄糖分子连接形成。其结构特点是疏水的神经酰胺尾部嵌入细胞膜脂双层，而亲水的葡萄糖头部暴露在膜表面。
• 与半乳糖脑苷脂（含半乳糖）不同，葡糖脑苷脂的糖基为葡萄糖，两者在分布和功能上有所差异。

2.分布与功能

• 分布：主要存在于神经组织（如脑和神经系统），但也存在于其他组织（如肾脏）。而半乳糖脑苷脂更集中于脑白质和髓鞘中。
• 功能：参与细胞膜结构组成，并在细胞识别、血型特异性等生物学过程中发挥作用。

3.相关疾病

• 葡糖脑苷脂的异常积累与戈谢病（Gaucher病）有关。该病因缺乏葡糖脑苷脂酶，导致其在单核-巨噬细胞（如肝、脾、骨髓）中蓄积，引发器官肿大、骨骼病变等症状。

4.研究意义

• 作为溶酶体贮积症中最常见的代谢疾病标志物，其代谢机制研究对遗传病治疗（如酶替代疗法）具有重要意义。

如需进一步了解病理机制或治疗方法，可参考权威医学数据库或临床指南。

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