
红细胞增多;[内科] 真性红细胞增多
They had experienced symptoms of polycythemia vera for an average of 7 years.
他们平均已患有真性多血症的症状达7年之久。
Objective To investigate the growth of endogenous erythroid colony (EEC) in polycythemia vera (PV) patients and its clinical significance.
目的了解真性红细胞增多症(PV)患者内源性红系集落(EEC)生长情况及其临床意义。
Animals with erythroleukemia are anemic despite having a marrow filled with rubriblasts, where as those with polycythemia vera have erythrocytosis.
白血病动物虽然在骨髓充满原始红细胞却依然贫血,而真性红细胞增多症真的有很多红细胞。
Objective To study the mechanism, clinical manifestations and pathophysiological characteristics of erythromelalgia accompanying polycythemia vera.
目的研究伴发于真性红细胞增多症的红斑性肢痛症发病机制、临床表现、病理生理特点。
Objective To understand the changes ofhemorheological factors in these patients with in Polycythemia Vera and study its pathology in order to find the preventive and treating methods.
目的了解真性红细胞增多症患者的血液流变学特性变化,研究其并发症的发病机理和寻找预防和治疗的方法。
|erythrocytosis;[内科]红细胞增多;真性红细胞增多
真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种罕见的慢性骨髓增生性肿瘤,其特征是骨髓异常增生导致血液中红细胞数量显著增加,常伴随白细胞和血小板增多。该疾病由造血干细胞基因突变引起,约95%患者存在_JAK2 V617F_基因突变[来源:美国国家癌症研究所,https://www.cancer.gov/]。
病理机制
患者的骨髓干细胞不受正常调控机制约束,持续生成过量红细胞。血液黏稠度升高可能引发血栓、中风等严重并发症。部分患者会进展为骨髓纤维化或急性白血病[来源:梅奥诊所,https://www.mayoclinic.org/]。
临床表现
典型症状包括皮肤潮红(尤其是面部)、头痛、眩晕、视力异常及皮肤瘙痒(接触水后加重)。约30%患者初诊时已出现脾脏肿大[来源:美国血液病学会,https://www.hematology.org/]。
诊断标准
世界卫生组织(WHO)最新诊断要求满足三项主要标准:血红蛋白>16.5 g/dL(男性)或>16.0 g/dL(女性)、骨髓活检显示三系增生,以及_JAK2_突变阳性;或两项主要加血清促红细胞生成素水平降低[来源:Blood期刊,https://ashpublications.org/blood/]。
治疗方案
一线治疗采用静脉放血术维持红细胞压积<45%,配合小剂量阿司匹林抗凝。高危患者使用羟基脲或干扰素α抑制细胞增殖,JAK抑制剂鲁索替尼(ruxolitinib)适用于耐药病例。
Polycythemia Vera(真性红细胞增多症) 是骨髓增殖性肿瘤的一种,属于造血干细胞克隆性疾病。以下是详细解释:
Polycythemia Vera是一种慢性血液疾病,需通过基因检测和综合治疗管理。其核心是红细胞过度生成,可能引发严重并发症。如需更专业的医学建议,建议参考权威医学文献或咨询血液科医生。
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