
紅細胞增多;[内科] 真性紅細胞增多
They had experienced symptoms of polycythemia vera for an average of 7 years.
他們平均已患有真性多血症的症狀達7年之久。
Objective To investigate the growth of endogenous erythroid colony (EEC) in polycythemia vera (PV) patients and its clinical significance.
目的了解真性紅細胞增多症(PV)患者内源性紅系集落(EEC)生長情況及其臨床意義。
Animals with erythroleukemia are anemic despite having a marrow filled with rubriblasts, where as those with polycythemia vera have erythrocytosis.
白血病動物雖然在骨髓充滿原始紅細胞卻依然貧血,而真性紅細胞增多症真的有很多紅細胞。
Objective To study the mechanism, clinical manifestations and pathophysiological characteristics of erythromelalgia accompanying polycythemia vera.
目的研究伴發于真性紅細胞增多症的紅斑性肢痛症發病機制、臨床表現、病理生理特點。
Objective To understand the changes ofhemorheological factors in these patients with in Polycythemia Vera and study its pathology in order to find the preventive and treating methods.
目的了解真性紅細胞增多症患者的血液流變學特性變化,研究其并發症的發病機理和尋找預防和治療的方法。
|erythrocytosis;[内科]紅細胞增多;真性紅細胞增多
真性紅細胞增多症(polycythemia vera,PV)是一種罕見的慢性骨髓增生性腫瘤,其特征是骨髓異常增生導緻血液中紅細胞數量顯著增加,常伴隨白細胞和血小闆增多。該疾病由造血幹細胞基因突變引起,約95%患者存在_JAK2 V617F_基因突變[來源:美國國家癌症研究所,https://www.cancer.gov/]。
病理機制
患者的骨髓幹細胞不受正常調控機制約束,持續生成過量紅細胞。血液黏稠度升高可能引發血栓、中風等嚴重并發症。部分患者會進展為骨髓纖維化或急性白血病[來源:梅奧診所,https://www.mayoclinic.org/]。
臨床表現
典型症狀包括皮膚潮紅(尤其是面部)、頭痛、眩暈、視力異常及皮膚瘙癢(接觸水後加重)。約30%患者初診時已出現脾髒腫大[來源:美國血液病學會,https://www.hematology.org/]。
診斷标準
世界衛生組織(WHO)最新診斷要求滿足三項主要标準:血紅蛋白>16.5 g/dL(男性)或>16.0 g/dL(女性)、骨髓活檢顯示三系增生,以及_JAK2_突變陽性;或兩項主要加血清促紅細胞生成素水平降低[來源:Blood期刊,https://ashpublications.org/blood/]。
治療方案
一線治療采用靜脈放血術維持紅細胞壓積<45%,配合小劑量阿司匹林抗凝。高危患者使用羟基脲或幹擾素α抑制細胞增殖,JAK抑制劑魯索替尼(ruxolitinib)適用于耐藥病例。
Polycythemia Vera(真性紅細胞增多症) 是骨髓增殖性腫瘤的一種,屬于造血幹細胞克隆性疾病。以下是詳細解釋:
Polycythemia Vera是一種慢性血液疾病,需通過基因檢測和綜合治療管理。其核心是紅細胞過度生成,可能引發嚴重并發症。如需更專業的醫學建議,建議參考權威醫學文獻或咨詢血液科醫生。
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