
n. 血丙种球蛋白过少;[内科] 低丙球蛋白血症
低丙种球蛋白血症(hypogammaglobulinemia)是一种以血液中免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM等)水平显著降低为特征的免疫缺陷疾病。该病症可能由先天性遗传因素或后天获得性因素引发,导致机体抗感染能力下降,患者易反复发生细菌、病毒或真菌感染。
病理机制与分类
该疾病的核心机制是B淋巴细胞功能异常或数量减少,致使浆细胞无法正常分泌抗体。先天性类型包括X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)和常见变异型免疫缺陷病(CVID),而后天获得性类型可能与药物(如免疫抑制剂)、淋巴系统肿瘤或慢性肾病相关。
临床表现
典型症状包括反复发作的呼吸道感染(如鼻窦炎、肺炎)、胃肠道感染和皮肤脓肿。约20%的CVID患者会伴随自身免疫性疾病,例如类风湿性关节炎或血小板减少症。儿童患者可能出现生长发育迟缓。
诊断标准
依据世界卫生组织(WHO)指南,成人血清IgG浓度低于5 g/L,或较同龄人降低2个标准差以上即可确诊。辅助诊断包括淋巴细胞亚群分析及基因检测(如BTK基因突变检测)。
治疗方案
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)替代治疗是核心手段,需每3-4周输注以维持IgG浓度>6 g/L。对于特定基因突变患者,造血干细胞移植可能实现根治。预防性抗生素使用可降低感染频率。
hypogammaglobulinemia 的详细解释如下:
定义
hypogammaglobulinemia 指血液中丙种球蛋白(gamma globulin)水平异常降低的病理状态,属于免疫缺陷性疾病。这种状况会导致抗体不足,增加感染风险,尤其是细菌和病毒感染。
发音与拼写
临床意义
丙种球蛋白包含多种免疫球蛋白(如IgG、IgA等),其缺乏可能由先天遗传(如X连锁无丙种球蛋白血症)或后天因素(如药物、肾病综合征)引起。患者需通过免疫球蛋白替代治疗或预防性抗生素管理感染。
词源解析
该词由三部分构成:
提示:若需进一步了解具体病因或治疗方案,建议参考权威医学资料或咨询专科医生。
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