hypogammaglobulinemia是什麼意思，hypogammaglobulinemia的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

低丙種球蛋白血症（hypogammaglobulinemia）是一種以血液中免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM等）水平顯著降低為特征的免疫缺陷疾病。該病症可能由先天性遺傳因素或後天獲得性因素引發，導緻機體抗感染能力下降，患者易反複發生細菌、病毒或真菌感染。

病理機制與分類

該疾病的核心機制是B淋巴細胞功能異常或數量減少，緻使漿細胞無法正常分泌抗體。先天性類型包括X連鎖無丙種球蛋白血症（XLA）和常見變異型免疫缺陷病（CVID），而後天獲得性類型可能與藥物（如免疫抑制劑）、淋巴系統腫瘤或慢性腎病相關。

臨床表現

典型症狀包括反複發作的呼吸道感染（如鼻窦炎、肺炎）、胃腸道感染和皮膚膿腫。約20%的CVID患者會伴隨自身免疫性疾病，例如類風濕性關節炎或血小闆減少症。兒童患者可能出現生長發育遲緩。

診斷标準

依據世界衛生組織（WHO）指南，成人血清IgG濃度低于5 g/L，或較同齡人降低2個标準差以上即可确診。輔助診斷包括淋巴細胞亞群分析及基因檢測（如BTK基因突變檢測）。

治療方案

靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）替代治療是核心手段，需每3-4周輸注以維持IgG濃度>6 g/L。對于特定基因突變患者，造血幹細胞移植可能實現根治。預防性抗生素使用可降低感染頻率。

網絡擴展資料

hypogammaglobulinemia 的詳細解釋如下：

1. 定義
   hypogammaglobulinemia 指血液中丙種球蛋白（gamma globulin）水平異常降低的病理狀态，屬于免疫缺陷性疾病。這種狀況會導緻抗體不足，增加感染風險，尤其是細菌和病毒感染。

2. 發音與拼寫

   • 美式音标：[haɪpɒɡæ'mæɡloʊbjʊlɪnemɪ]
   • 英式音标：[haɪpɒɡæ'mæɡləʊbjʊlɪnemɪ]
   • 拼寫變體：英式拼寫可能為hypogammaglobulinaemia（以“aemia”結尾）。

3. 臨床意義
   丙種球蛋白包含多種免疫球蛋白（如IgG、IgA等），其缺乏可能由先天遺傳（如X連鎖無丙種球蛋白血症）或後天因素（如藥物、腎病綜合征）引起。患者需通過免疫球蛋白替代治療或預防性抗生素管理感染。

4. 詞源解析
   該詞由三部分構成：

   • hypo-（低）+gamma globulin（丙種球蛋白）+-emia（血液狀态），直譯為“血液中丙種球蛋白過少”。

提示：若需進一步了解具體病因或治療方案，建議參考權威醫學資料或咨詢專科醫生。

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