
尿黑酸盐
尿黑酸
homogentisate(尿黑酸)是一种芳香族有机化合物,化学名为2,5-二羟基苯乙酸,在生物代谢过程中具有重要作用。以下从生物化学、医学和工业应用三个维度进行解释:
1. 生物化学功能
作为酪氨酸代谢途径的关键中间产物,homogentisate在人体内由4-羟基苯丙酮酸通过4-羟基苯丙酮酸双加氧酶催化生成。该物质随后通过尿黑酸1,2-双加氧酶(HGD)进一步分解为马来酰乙酰乙酸,最终进入三羧酸循环。该代谢途径的完整性对维持体内酪氨酸正常代谢至关重要。
2. 临床医学关联
HGD基因突变会导致尿黑酸症(Alkaptonuria),这是一种常染色体隐性遗传病。患者因无法有效分解homogentisate,导致该物质在结缔组织沉积,特征表现为尿液暴露空气后变黑(尿黑酸氧化聚合现象)及进行性关节病变(褐黄病)。该疾病被收录于美国国立卫生研究院遗传病数据库(https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5775/alkaptonuria)。
3. 工业应用价值
研究发现某些微生物能利用homogentisate途径降解环境污染物,例如假单胞菌属可通过该代谢通道分解芳香族化合物。此特性在生物修复技术中具有应用潜力,相关研究发表于《应用与环境微生物学》期刊(https://journals.asm.org/doi/10.1128/AEM.00376-19)。
化学特性补充
该化合物在酸性条件下易形成醌类衍生物,其自发氧化特性是导致褐黄病患者组织色素沉着的主要机制。美国化学会《生物化学》期刊对此有详细机理阐述(https://pubs.acs.org/doi/10.1021/bi00132a023)。
“homogentisate”是一个生物化学领域的专业术语,具体解释如下:
“Homogentisate”既是代谢中间体,也是遗传疾病的生物标志物。其研究对理解氨基酸代谢障碍及开发相关疗法具有重要意义。如需进一步了解,可参考生物化学教材或专业文献。
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