
尿黑酸鹽
尿黑酸
homogentisate(尿黑酸)是一種芳香族有機化合物,化學名為2,5-二羟基苯乙酸,在生物代謝過程中具有重要作用。以下從生物化學、醫學和工業應用三個維度進行解釋:
1. 生物化學功能
作為酪氨酸代謝途徑的關鍵中間産物,homogentisate在人體内由4-羟基苯丙酮酸通過4-羟基苯丙酮酸雙加氧酶催化生成。該物質隨後通過尿黑酸1,2-雙加氧酶(HGD)進一步分解為馬來酰乙酰乙酸,最終進入三羧酸循環。該代謝途徑的完整性對維持體内酪氨酸正常代謝至關重要。
2. 臨床醫學關聯
HGD基因突變會導緻尿黑酸症(Alkaptonuria),這是一種常染色體隱性遺傳病。患者因無法有效分解homogentisate,導緻該物質在結締組織沉積,特征表現為尿液暴露空氣後變黑(尿黑酸氧化聚合現象)及進行性關節病變(褐黃病)。該疾病被收錄于美國國立衛生研究院遺傳病數據庫(https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5775/alkaptonuria)。
3. 工業應用價值
研究發現某些微生物能利用homogentisate途徑降解環境污染物,例如假單胞菌屬可通過該代謝通道分解芳香族化合物。此特性在生物修複技術中具有應用潛力,相關研究發表于《應用與環境微生物學》期刊(https://journals.asm.org/doi/10.1128/AEM.00376-19)。
化學特性補充
該化合物在酸性條件下易形成醌類衍生物,其自發氧化特性是導緻褐黃病患者組織色素沉着的主要機制。美國化學會《生物化學》期刊對此有詳細機理闡述(https://pubs.acs.org/doi/10.1021/bi00132a023)。
“homogentisate”是一個生物化學領域的專業術語,具體解釋如下:
“Homogentisate”既是代謝中間體,也是遺傳疾病的生物标志物。其研究對理解氨基酸代謝障礙及開發相關療法具有重要意義。如需進一步了解,可參考生物化學教材或專業文獻。
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