fibromyxosarcoma是什么意思，fibromyxosarcoma的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

纤维黏液肉瘤（Fibromyxosarcoma）是一种罕见的恶性软组织肿瘤，其名称来源于其组织学特征：

1. 术语构成解析：

   • Fibro- (纤维)： 指肿瘤中含有丰富的纤维结缔组织成分。
   • -myxo- (黏液)： 指肿瘤组织内存在显著的黏液样基质（一种类似黏液的、富含透明质酸等物质的细胞外基质），这是该肿瘤的关键特征。
   • -sarcoma (肉瘤)： 表明这是一种来源于间叶组织（如结缔组织、肌肉、脂肪、骨骼等）的恶性肿瘤。

2. 病理学定义： 纤维黏液肉瘤是一种由恶性梭形细胞构成的肉瘤，这些细胞在显微镜下呈现出：

   • 黏液样背景： 大量无定形、嗜碱性的黏液样物质弥漫分布在肿瘤细胞之间，这是其最显著的特征之一。这种黏液样物质主要由糖胺聚糖（如透明质酸）组成。
   • 纤维性区域： 肿瘤内同时存在细胞密度较高、胶原纤维丰富的区域，细胞在这些区域排列可能呈束状或席纹状。
   • 细胞异型性： 肿瘤细胞通常具有不同程度的异型性（大小、形状不规则），核分裂象（细胞分裂的迹象）可能增多。
   • 浸润性生长： 肿瘤细胞具有侵袭性，会浸润周围的正常组织。

3. 临床特征：

   • 罕见性： 这是一种非常少见的肉瘤亚型。
   • 发病部位： 可发生于身体各处的软组织，但多见于四肢（尤其是大腿）、躯干，也可能发生在头颈部或腹膜后。
   • 临床表现： 通常表现为逐渐增大的、深部软组织内的无痛性肿块。当肿瘤体积增大压迫神经或血管时，可能出现疼痛或其他症状。
   • 侵袭性与转移： 作为肉瘤，它具有局部复发和远处转移（常见转移到肺）的潜能。其生物学行为（恶性程度）可以从低度到高度恶性不等，具体取决于肿瘤的组织学分级（主要基于细胞异型性、核分裂象和坏死程度）。

4. 诊断与鉴别诊断： 诊断主要依靠病理组织学检查（活检或手术切除标本），在显微镜下观察其特征性的纤维性和黏液样区域混合存在的结构。免疫组织化学染色（一种利用抗体检测细胞特定蛋白的技术）常用于辅助诊断和排除其他类型的肉瘤（如低度恶性纤维黏液样肉瘤、黏液纤维肉瘤、滑膜肉瘤等）。影像学检查（如MRI、CT）有助于评估肿瘤的范围和分期。

5. 治疗原则： 治疗以广泛手术切除为主，目标是尽可能完整地切除肿瘤及其周围一定范围的正常组织（获得阴性切缘），以降低局部复发的风险。根据肿瘤的大小、部位、分级和分期，可能还需要：

   • 放射治疗： 用于术前缩小肿瘤或术后杀灭可能残留的肿瘤细胞，降低局部复发风险。
   • 化学治疗： 对于高级别、体积大或已发生转移的纤维黏液肉瘤，化疗可能作为辅助治疗或姑息治疗的一部分。具体方案通常参考其他类型肉瘤的治疗指南。
   • 多学科协作： 治疗通常需要外科医生、肿瘤内科医生、放射肿瘤科医生和病理科医生共同参与制定个体化方案。

6. 预后： 预后取决于多种因素，包括：

   • 肿瘤分级： 高级别肿瘤预后较差。
   • 肿瘤大小和深度： 体积大、位置深的肿瘤预后较差。
   • 手术切缘状态： 手术切除是否彻底（切缘阴性）是影响局部复发的最重要因素。
   • 是否转移： 发生远处转移者预后差。
   • 肿瘤部位： 某些部位（如腹膜后）的肿瘤可能更难彻底切除。

纤维黏液肉瘤是一种罕见的、具有独特组织学特征（同时含有显著的黏液样基质和纤维性区域）的恶性软组织肉瘤。其诊断依赖病理学检查，治疗以广泛手术切除为核心，常需结合放疗和/或化疗。预后因素多样，强调早期诊断和规范的多学科综合治疗。

权威参考资料来源：

• 美国国家癌症研究所 (National Cancer Institute - NCI)： NCI的官方网站（https://www.cancer.gov）提供关于各种癌症类型（包括罕见肉瘤）的详细、权威信息，涵盖定义、诊断、治疗和研究进展。其词典（NCI Dictionary of Cancer Terms）是查询医学术语的可靠资源。
• 世界卫生组织肿瘤分类系列 (WHO Classification of Tumours)： 特别是《软组织和骨肿瘤》分册（最新版为第5版），是病理诊断的金标准参考书，对纤维黏液肉瘤等肿瘤有最权威的定义、诊断标准和分类信息。该系列由国际癌症研究机构（IARC）出版。
• 美国病理学家协会 (College of American Pathologists - CAP)： CAP的癌症协议和指南（可在其官网 https://www.cap.org 查找）为病理医生提供了标准化报告肉瘤（包括纤维黏液肉瘤）的框架和要求。
• 同行评议的医学文献： 发表在权威医学期刊（如 Cancer, American Journal of Surgical Pathology, Modern Pathology, Annals of Diagnostic Pathology 等）上的研究论文和病例报告提供了关于该病临床表现、病理特征、治疗结果和预后的最新科学证据。
• 国家综合癌症网络 (National Comprehensive Cancer Network - NCCN)： NCCN指南（特别是软组织肉瘤指南，可在其官网 https://www.nccn.org 获取，部分内容需注册）为临床医生提供了基于循证医学的肉瘤（包括罕见亚型）诊断、分期和治疗建议。

网络扩展资料

Fibromyxosarcoma 是一种罕见的恶性肿瘤，结合了纤维组织和粘液组织的特征。以下是详细解释：

1. 词源与定义

   • 该词由三部分组成：
     • Fibro-（纤维）：指肿瘤中的纤维结缔组织成分。
     • Myxo-（粘液）：指肿瘤内同时存在粘液样基质。
     • Sarcoma（肉瘤）：指来源于间叶组织的恶性肿瘤。
   • 因此，fibromyxosarcoma 可直译为“纤维粘液肉瘤”。

2. 病理特征

   • 属于低度至中度恶性肿瘤，但具体恶性程度因发生部位而异。例如，原发于心脏的病例可能表现出高度恶性行为。
   • 组织学上表现为纤维细胞与粘液样基质的混合结构，需通过病理活检确诊。

3. 常见发病部位

   • 多发生于头颈部、血管、网膜及生殖系统。
   • 原发于心脏的病例极为罕见，且侵袭性较强。

4. 相关术语区分

   • Fibromyxoma（纤维粘液瘤）：仅含纤维和粘液成分的良性肿瘤。
   • Myxosarcoma（粘液肉瘤）：仅含粘液成分的恶性肿瘤。

该术语主要用于医学领域，描述特定类型的软组织肉瘤。若需进一步了解临床案例或诊断细节，可参考专业医学文献（如的病例报告）。

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