epidermodysplasia是什么意思，epidermodysplasia的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

epidermodysplasia 是一个医学术语，中文通常译为表皮发育不良。它主要指一类影响皮肤表皮层发育或结构的遗传性或获得性疾病。其中最广为人知的是一种极其罕见的特定类型：

1. 核心含义（词源学）：

   • 该词由三部分希腊语/拉丁语词根组成：
     • Epi-：意为“之上”或“表面”。
     • Dermo-：意为“皮肤”。
     • -dysplasia：意为“发育异常”或“形成不良”。
   • 因此，epidermodysplasia 的字面意思是“表皮发育不良”，指皮肤最外层（表皮）的细胞生长、分化或结构出现异常。

2. 最著名的类型：疣状表皮发育不良 (Epidermodysplasia Verruciformis, EV)：

   • 当人们提到“epidermodysplasia”时，通常特指疣状表皮发育不良 (Epidermodysplasia Verruciformis, EV)。这是一种罕见的、常染色体隐性遗传的皮肤病。
   • 关键特征：
     • 对人乳头瘤病毒 (HPV) 的异常易感性：患者对特定基因型（主要是β-HPV，如HPV-5, HPV-8）的HPV感染具有独特的易感性，这些HPV类型在普通人群中通常不致病或仅引起轻微疣。
     • 广泛性疣样皮损：感染导致身体广泛区域（尤其是日光暴露部位如面部、颈部、手背）出现多发的、扁平疣状斑块或丘疹。这些皮损通常在儿童或青少年时期出现。
     • 皮肤癌高风险：这是EV最严重的后果。在日光暴露部位（特别是手背）的皮损有很高的风险（约30-70%）在成年后（通常在30-50岁）进展为侵袭性鳞状细胞癌 (SCC)。β-HPV的持续感染和紫外线辐射是主要的致癌因素。
     • 遗传基础：大多数EV病例与染色体17q25上的EVER1 (TMC6) 或EVER2 (TMC8) 基因突变有关。这些基因编码的蛋白质位于内质网，参与调节锌离子转运和细胞免疫，其缺陷导致对特定HPV的免疫控制失效。

3. 其他可能的含义：

   • 虽然EV是最著名的例子，但“epidermodysplasia”有时也可能更宽泛地指代其他涉及表皮发育异常的情况，但这种情况较少见。在临床和文献中，该术语几乎等同于EV。

总结来说，epidermodysplasia (epidermodysplasia verruciformis, EV) 是一种罕见的遗传性皮肤病，特征为对特定HPV亚型的易感性增加，导致广泛、持续的疣样皮损，并在日光暴露部位有极高的皮肤鳞癌风险，主要由 EVER1/EVER2 基因突变引起。

权威医学信息来源建议参考：

• 美国国家医学图书馆 - 遗传学家庭参考 (Genetics Home Reference) (现内容已整合入MedlinePlus)：提供详细的基因和疾病信息。
• 美国皮肤病学会 (AAD)：提供皮肤病概述和患者教育资源。
• 美国国立卫生研究院 - 国家人类基因组研究所 (NHGRI)：提供遗传疾病信息。
• Orphanet：欧洲罕见病数据库，提供全面的罕见病信息。
• 同行评议的医学期刊：如 Journal of Investigative Dermatology, British Journal of Dermatology, JAMA Dermatology 等发表的关于EV的研究和综述文章。

请注意：由于当前无法获取实时网页搜索结果，以上解释基于公认的医学知识，并建议用户查阅上述权威机构网站或医学数据库（如PubMed）获取最新、最详细和引用的信息。

网络扩展资料

Epidermodysplasia（表皮发育不良）是一种皮肤疾病，特指皮肤表皮的异常发育或结构缺陷。其最常见的临床类型是疣状表皮发育不良（Epidermodysplasia Verruciformis, EV），以下为详细解释：

定义与病因

• 定义：EV是一种罕见的遗传性疾病，以广泛、持续的HPV（人乳头瘤病毒）感染为特征，导致皮肤出现扁平疣、花斑糠疹样病变及红色斑块，并与皮肤癌高风险相关。
• 病因：
  • 遗传因素：多与基因突变（如EVER1/EVER2基因缺陷）导致的免疫缺陷有关。
  • HPV感染：主要与β型HPV（如HPV5、HPV8）感染相关，病毒在免疫抑制状态下持续感染皮肤细胞。
  • 环境因素：紫外线暴露可能加重病情并增加癌变风险。

临床表现

1. 皮肤病变：
   • 扁平疣样皮损：多见于面部、颈部、手背，密集分布。
   • 花斑糠疹样斑块：躯干或四肢出现大而硬的斑块，类似寻常疣。
   • 其他症状：掌跖角化、指甲变形、智力发育迟缓等。
2. 并发症：
   • 皮肤癌风险：约30%-70%患者可能发展为鳞状细胞癌，尤其是暴露于紫外线的部位。

诊断与治疗

• 诊断：结合临床表现、HPV检测及基因检测（如EVER基因突变分析）。
• 治疗：
  • 皮肤病变管理：冷冻、激光或手术切除疣体。
  • 预防癌变：严格防晒、定期皮肤科随访。
  • 免疫调节：部分患者需使用干扰素或维A酸类药物。

扩展说明

EV的英文全称为Epidermodysplasia Verruciformis，其名称源自希腊语“epidermo”（表皮）和“dysplasia”（发育不良），直译为“表皮异常发育”。该病最早于1922年被描述，现被归类为HPV相关皮肤病的特殊类型。

如需进一步了解，可参考皮肤科权威文献或临床指南。

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